Lúpus (lúpus eritematoso sistêmico)

O que é isso?

Considera-se que o Lupus se desenvolve quando o sistema imunológico ataca equivocadamente os próprios tecidos do corpo. O sistema imunológico ataca muitas partes diferentes do corpo, incluindo as articulações, pele, rim, sistema nervoso (cérebro, medula espinhal e nervos), sangue, coração, pulmão, sistema digestivo e olhos, causando inflamação e danos nos tecidos.

Os anticorpos anormais desenvolvem (chamados autoanticorpos) que podem se unir a proteínas no corpo formando moléculas anormais chamadas complexos imunes que podem desencadear inflamação e lesão adicionais quando são depositados em vários órgãos e tecidos.

A causa exata do lúpus continua sendo um mistério, embora os cientistas estejam investigando muitas possibilidades diferentes e acreditam que vários fatores podem desempenhar um papel no desenvolvimento da doença. Uma vez que 90% dos pacientes com lúpus são mulheres, geralmente em idade fértil, os pesquisadores pensam que hormônios podem estar envolvidos.

O lúpus tende a correr em famílias, então fatores genéticos podem desempenhar um papel. Há evidências de que a doença pode ser mais comum em pessoas de ascendência africana, nativa americana, das índias Ocidentais e chinesas.

Alguns pesquisadores pensam que o lúpus pode ser desencadeado por um vírus ou outro tipo de infecção em pessoas que são geneticamente suscetíveis à doença.

O lúpus é relativamente raro, afetando menos de uma em 2.000 pessoas. O nome científico da doença é o lúpus eritematoso sistêmico, ou SLE.

Sintomas

Em algumas pessoas, o lúpus causa apenas doenças leves, mas em outros leva a complicações potencialmente mortais. Os sintomas tendem a ir e vir. Os períodos de sintomas intensificados são chamados de chamas e os períodos em que os sintomas desaparecem são chamados de remissões. Flares podem ser desencadeados por muitos fatores diferentes, incluindo a exposição ao sol, infecção, medicação e possivelmente gravidez, mas muitas vezes ocorrem sem motivo aparente.

Lúpus tem o potencial de afetar muitas partes diferentes do corpo, por isso pode causar uma ampla gama de sintomas, incluindo:

Mal-estar (uma sensação geral de doente) e fadiga
Febre
Perda de apetite
Perda de peso
Dor muscular e articular, com dor e inchaço das articulações
Uma erupção em forma de borboleta nas bochechas e ponte do nariz, chamado erupção malar
Fotossensibilidade da pele (uma erupção mais difusa e sintomas gripais após exposição à luz solar)
Perda de cabelo
Uma erupção “discoide”, que aparece como uma placa vermelha firme e redonda com bordas levantadas
Úlceras dolorosas na boca, nariz e áreas genitais

Outros possíveis sintomas de lúpus incluem:

Sintomas neurológicos (dores de cabeça, convulsões, problemas de pensamento ou acidente vascular cerebral)
Sintomas psiquiátricos, incluindo psicose, em que podem ocorrer alucinações
Problemas cardíacos (ritmos cardíacos anormais, insuficiência cardíaca, inflamação do músculo cardíaco ou revestimento)
Sintomas pulmonares, especialmente pleuresia, que provoca respiração dolorosa
Vermelhidão no olho ou perda de visão
Dor ou inchaço em uma extremidade devido a trombose (coágulos sanguíneos anormais)

Algumas pessoas desenvolvem uma forma de lúpus que envolve apenas a pele, chamado lúpus cutâneo ou lúpus eritematoso discoidal. Outra forma de lúpus segue a exposição a certos medicamentos (lúpus induzido por drogas), incluindo procainamida e hidralazina. Enquanto o lúpus induzido por drogas pode causar erupção cutânea, artrite e febre que aparecem semelhantes à forma sistêmica do lúpus, tende a ser mais suave.

Mulheres com lúpus podem ter gestações normais e entregar bebês saudáveis. No entanto, as mulheres grávidas com lúpus correm o risco de certas complicações, como pressão alta ou agravamento da função renal. Se o lúpus é “silencioso” antes de engravidar, esses riscos são reduzidos.

As mulheres com lúpus tendem a ter um risco aumentado de ter bebês com pouco peso ao nascer. Os bebês nascidos de mulheres com lúpus podem ter uma erupção cutânea, hemorragias baixas e problemas cardíacos, uma condição chamada “lúpus neonatal”.

As mulheres com lúpus que estão planejando a gravidez devem ver um obstetra experimentado em tais gravidezes e um reumatologista. Isto é particularmente importante para que os medicamentos que possam ser arriscados para o feto possam ser ajustados ou interrompidos e o lúpus pode ser monitorado de perto. Se o lúpus estiver ativo, uma mulher pode ser recomendada para atrasar a gravidez.

Diagnóstico

O seu médico começará por analisar os seus sintomas, os seus antecedentes médicos e a sua exposição a factores que podem desencadear lances de lúpus. Em seguida, ele ou ela irá examiná-lo, procurando por erupções cutâneas em seu rosto ou em pele exposta ao sol, ternura ou inchaço das articulações e úlceras dentro de sua boca ou nariz. O seu médico irá ouvir o seu coração e os pulmões com um estetoscópio, verificando sinais de inflamação da membrana que cobre o coração (pericardite) ou inflamação das membranas que cobrem os pulmões (pleurite).

Se seu médico suspeitar que você tenha lúpus, ele ou ela solicitará um exame de sangue para procurar um tipo de anticorpo, chamado anticorpo antinuclear (ANA), que quase todas as pessoas com lúpus têm no sangue. No entanto, uma vez que o teste ANA pode ser positivo em pessoas que não têm lúpus, seu médico pode solicitar análises de sangue de seguimento para procurar outros tipos de anticorpos. O lúpus não pode ser diagnosticado apenas com base no teste ANA.

Seu médico pode avaliar sua condição usando os critérios estabelecidos pelo American College of Rheumatology. Seu médico pode diagnosticar lúpus, mesmo se você não atender a todos esses critérios, que foram desenvolvidos para estudos de pesquisa. Se você teve 4 dos 17 critérios de lúpus em algum momento durante sua doença, mesmo que menos de quatro sejam ativos no momento do diagnóstico, o diagnóstico é mais certo e você pode ser elegível para entrar em um estudo de pesquisa de lúpus.

Pelo menos um dos critérios positivos deve ser “clínico” (causando sintomas ou afetando uma determinada parte do corpo) e deve ser uma anormalidade laboratorial (como um exame de sangue anormal). O diagnóstico pode ser estabelecido sem encontrar 4 critérios se uma biópsia de rim mostra evidências de doença renal do lúpus juntamente com certos anticorpos (incluindo anticorpos antinucleares ou anti-ds-DNA) presentes no sangue). Os critérios de lúpus incluem o seguinte:

Certos tipos de erupções cutâneas (chamado lúpus cutâneo agudo ou crônico)
Erupção discórdica
Perda de cabelo
Úlceras na boca ou no nariz
Artrite
Pericardite, confirmada por exame físico ou eletrocardiograma (EKG), ou pleurite, confirmada por achados físicos ou radiografia de tórax
Transtorno renal, confirmado por encontrar níveis elevados de proteína na urina ou outras anormalidades específicas da urina, especialmente células vermelhas, sugerindo inflamação no rim
Transtorno neurológico, incluindo convulsões ou psicose (uma doença psiquiátrica grave)
Transtorno do sangue, incluindo evidências de destruição de glóbulos vermelhos (anemia hemolítica), baixos glóbulos brancos (leucopenia) ou plaquetas baixas (trombocitopenia)
Transtorno imune – Isto é estabelecido pela descoberta de certos anticorpos no sangue, que podem incluir um teste ANA positivo, anti-ds-DNA ou teste de anticorpos anti-Smith, um teste positivo para a sífilis, mesmo que você não tenha sífilis ou um teste de anticorpos antifosfolípido positivo (um anticorpo associado a aborto espontâneo ou coágulos sanguíneos).
Níveis baixos de complemento (proteínas envolvidas na inflamação)
Anticorpos ligados à destruição de glóbulos vermelhos, chamados de teste positivo de Coombs

Outros testes que podem ser realizados para ajudar a diagnosticar o lúpus incluem:

Taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR), um exame de sangue que indica a presença de inflamação
Uma biópsia de pele ou rim (tomando uma pequena amostra de tecido para exame laboratorial)
Testes de sangue adicionais para autoanticorpos

Duração esperada

O lúpus é uma condição duradoura (crônica), embora sua atividade geralmente varie ao longo do tempo com períodos de doença ativa (chamas) e períodos em que a doença é relativamente inativa ou mesmo completamente silenciosa (remissão).

Prevenção

Como os médicos não determinaram a causa do lúpus, não há como evitar isso. Você pode prevenir surtos da doença tomando medicamentos como prescrito, evitando a exposição ao sol tanto quanto possível e usando protetor solar quando estiver no sol.

Tratamento

O lúpus pode ser tratado com vários tipos diferentes de medicação, incluindo:

Antiinflamatórios não esteróides (NSAIDS), como ibuprofeno (Advil, Motrin e outros nomes de marca) ou naproxeno (Aleve, Naprosyn e outros)
Antimaláricos, como hidroxicloroquina (Plaquenil), cloroquina (Aralen) ou quinacrina. Estudos recentes sugerem que os pacientes com lúpus tratados com medicamentos antimaláricos têm doença menos ativa e menos danos aos órgãos ao longo do tempo. Portanto, muitos especialistas agora recomendam tratamento antipalúdico para todos os pacientes com lúpus sistêmico, a menos que não possam tolerar a medicação.
Corticosteróides, como prednisona (Deltasone e outros), hidrocortisona, metilprednisolona (Medrol e outros), ou dexametasona (Decadron e outros)
Imunossupressores, como azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar), metotrexato (Rheumatrex, Folex, Metotrexato LPF), ou micofenolato mofetil (CellCept), ou belimumab (Benlysta)

Quando chamar um profissional

Ligue para o seu médico se tiver algum dos sintomas do lúpus, especialmente se você desenvolver sintomas de pele (erupções cutâneas malar ou discoides, fotosensibilidade, úlceras na boca ou nariz), juntamente com fadiga, febre, dor nas articulações, falta de apetite e perda de peso.

Prognóstico

A maioria das pessoas com lúpus tem uma vida normal. No entanto, a expectativa de vida e a qualidade de vida variam muito, dependendo da gravidade da doença. A doença cardiovascular, incluindo ataque cardíaco, é mais comum entre pessoas com lúpus. A presença de doença cardiovascular piora o prognóstico. A perspectiva também é pior se a doença afetou seriamente os rins ou o cérebro.