Tumores Pituitários
O que é isso?
A glândula pituitária é uma estrutura de tamanho de ervilha que é anexada à superfície inferior do cérebro por uma haste fina. É protegido por um berço de osso chamado de turquesa vendida, que está localizado acima das passagens nasais, quase diretamente atrás dos olhos. A glândula pituitária às vezes é chamada de glândula mestra porque produz hormônios que regulam muitas funções corporais, incluindo a produção de:
- Hormona da tiróide
- Os hormônios sexuais, como o estrogênio e a testosterona
- Adrenalina
- Hormônio do crescimento
- Leite materno
- Hormônio antidiurético que ajuda a controlar o equilíbrio hídrico
Quando os tumores se desenvolvem na glândula pituitária, são geralmente massas pequenas, localizadas e de crescimento lento que começam em um tipo de células hipofisárias produtoras de hormonas. Embora estes tumores sejam quase sempre benignos (não cancerígenos), eles têm o potencial de causar sintomas significativos por:
- Produzindo muito de um dos hormônios pituitários
- Suprimir a função normal de outras células na glândula pituitária
- Crescendo o suficiente para pressionar os nervos ópticos nas proximidades (nervos que carregam impulsos de visão dos olhos para o cérebro) ou em partes do próprio cérebro
Um tumor pituitário é classificado como um dos quatro principais tipos, com base em se produzir sobreproductos hormônios pituitários e o tipo específico de hormônio produzido:
- Tumor produtor de ACTH – Este tumor pituitário, que também é chamado de adenoma secretor de hormônio adrenocorticotrófico basófilo, superproduz hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). O ACTH é o hormônio da hipófise que regula a produção de hormônio pela glândula adrenal. Quando este tipo de tumor hipofisário libera muita ACTH na corrente sangüínea, o ACTH adicional superestimula as glândulas adrenais para derramar altos níveis de glicocorticóides adrenais (hormônios adrenais) e andrógenos (hormônios masculinos) no sangue. Na maioria dos casos, um tumor produtor de ACTH é pequeno e não cresce além da venda de turca.
- Tumor produtor de prolactina – Este tumor pituitário, que também é chamado de adenoma secretor de prolactina, sobreproduz o hormônio prolactina, que estimula os seios a produzir leite. Os tumores hipofisários produtores de prolactina podem se desenvolver tanto em homens como em mulheres, e às vezes eles crescem tão grandes que pressionam a turba vendida e fazem com que ela se torne maior.
- Tumor produtor de hormônio de crescimento – Este tumor, que também é chamado de adenoma secretor de hormônio de crescimento eosinofílico, secreta quantidades anormalmente grandes de hormônio do crescimento. Em crianças e adolescentes, esta superprodução de hormônio do crescimento causa uma condição chamada giantismo (crescimento excessivo, especialmente em altura). Em adultos, causa uma condição chamada acromegalia (aumento anormal do crânio, maxilar, mãos e pés e outros sintomas de crescimento anormal). Os tumores produtores de hormonas do crescimento podem crescer além da venda de turca.
- Tumor hipofisário não funcionante – Este tipo de tumor pituitário, que também é chamado de adenoma hormonalmente inativo, não causa hormônios pituitários e é lento para produzir sintomas. Por este motivo, esse tipo de tumor tende a crescer grande antes de ser descoberto. Em muitos casos, um adenoma hipofisário não funcional é diagnosticado apenas quando já cresceu além da turba vendida e começou a causar problemas relacionados à pressão sobre os nervos ópticos ou cérebro.
Nos Estados Unidos, os tumores da hipófia são diagnosticados em 1 a 15 de cada 200.000 pessoas por ano, mais comumente em mulheres com idades entre 15 e 44. No entanto, estudos de autópsia sugerem que uma porcentagem muito maior da população – talvez tão alta como 11% – pode ter tumores hipofisários muito pequenos que nunca causam sintomas. Sintomas Um tumor pituitário causa sintomas com base em:
- O tipo de hormônio que o tumor está sobreproduzindo
- O tamanho do tumor
- O efeito que o tumor tem na produção normal de todos os outros hormônios pituitários
Tumor produtor de ACTH
Este tumor causa sintomas da doença de Cushing, uma condição causada pela superprodução prolongada de glicocorticóides e androgênios adrenais. Os sintomas da doença de Cushing incluem obesidade que é mais visível no tronco do corpo, pele fina, contusões fáceis, linhas vermelhas ou roxas (estrias) na pele do abdômen, rosto em forma de lua, perda de músculo, excesso de cabelo no corpo mulheres, acne, ausência de períodos menstruais (amenorréia) e sintomas psiquiátricos, como depressão e psicose. A doença de Cushing também pode desencadear a osteoporose, hipertensão arterial (hipertensão) e diabetes. Tumor produtor de prolactina
Este tumor ocasionalmente causa uma mulher que não está grávida ou está amamentando para produzir leite materno, uma condição chamada galactorréia. Muito mais frequentemente, causa períodos ausentes (amenorréia). Nos homens, causa impotência e diminuição do desejo sexual. Tumor produtor de hormonas de crescimento Se este tumor se desenvolver antes da puberdade, então a criança geralmente possui os seguintes sintomas de giantismo (também chamado de gigantismo): crescimento anormalmente rápido, estatura estranhamente alta, cabeça muito grande, características faciais grosseiras, mãos e pés muito grandes, e às vezes, problemas comportamentais e visuais. Se o tumor se desenvolver após a puberdade, a pessoa tem os seguintes sintomas de acromegalia: pele grossa e oleosa; características grosseiras com lábios grossos e um nariz largo; maçãs do rosto proeminentes; uma testa protrusão e mandíbula inferior; uma voz profunda; aumento das mãos e dos pés; um baú em forma de barril; suor excessivo; e dor e rigidez nas articulações. Tumor pituitário não funcionante
Estes tumores não produzem quantidades excessivas de hormônio. Eles podem ser encontrados:
- Acidentalmente, quando a ressonância magnética (MRI) do cérebro é feita por outros motivos
- Se eles forem grandes o suficiente para afetar a produção de outros hormônios pituitários
- Se eles crescem além da venda e estão causando pressão sobre o cérebro ou os nervos ópticos que estão ao lado da turquesa
Os tumores produtores de prolactina e os tumores não funcionais podem deprimir a capacidade da hipófise de produzir e liberar outros hormônios. Os hormônios sexuais geralmente são deprimidos primeiro seguido por hormônio da tireóide e, em seguida, hormônios adrenais. Os sintomas relacionados aos baixos níveis de hormônios sexuais incluem perda de movimentação sexual, disfunção erétil e ausência de períodos menstruais. Se um tumor continuar a crescer, a pessoa pode desenvolver fadiga e vertigem porque a glândula tireoidea e adrenal não está funcionando corretamente. Um tumor pituitário muito grande que cresce além da turca vendida pode causar dores de cabeça, perda de visão periférica e paralisia parcial do olho Músculos. Diagnóstico. O seu médico irá rever seus sintomas, histórico médico e medicamentos atuais. Esta informação é muito importante porque certas condições médicas e / ou medicamentos prescritos podem ter efeitos significativos em seus níveis de hormônios corporais. Por exemplo, as drogas psiquiátricas chamadas neurolépticos podem aumentar os níveis sanguíneos de prolactina, e os glicocorticóides com receita médica (mesmo as injeções terapêuticas de dexametasona – Decadrão e outras marcas – nas articulações lesadas) podem causar altos níveis sanguíneos de glucocorticóides. Durante um exame físico, seu médico irá Procure os sinais que mostram que seu corpo está sobreproduzindo um hormônio pituitário particular. Por exemplo, seu médico pode procurar a produção de leite materno causada por um tumor produtor de prolactina ou uma face em forma de lua e marcas abdominais causadas por um tumor produtor de ACTH.Se o seu médico suspeitar que você tenha um tumor pituitário, o primeiro passo geralmente é um exame de sangue para níveis hormonais. O seu médico provavelmente irá solicitar uma ressonância magnética da sua cabeça para obter imagens detalhadas da glândula pituitária. Normalmente, este teste envolve uma injeção de um dente chamado gadolínio, que é usado para destacar estruturas cerebrais. Se você está tendo algum síntoma visual ou a MRI mostra um grande tumor pituitário, seu médico irá encaminhá-lo para um especialista em olho (oftalmologista) para um exame ocular completo, incluindo exames oculares especiais que detectam perda visual em campos visuais específicos. Duração esperada Na maioria dos casos, um tumor pituitário continuará a crescer lentamente até ser tratado. Às vezes, no entanto, um tumor secretor de prolactina irá se estabilizar, ou mesmo melhorar, sem tratamento. Por exemplo, os médicos não sabem por que os tumores pituitários se desenvolvem, não há como evitar. Os médicos têm dois objetivos principais no tratamento de tumores pituitários: reduzir o níveis anormalmente elevados de hormônios e encolher o tumor para evitar danos de pressão aos nervos ópticos e ao cérebro. O tratamento depende do tipo de tumor pituitário:
- Tumor produtor de ACTH – A maioria das pessoas com este tipo de tumor pituitário sofre um procedimento cirúrgico chamado hipofisectomia transesfenoidal. Neste procedimento, o cirurgião remove o tumor da hipófise através de uma incisão na parte superior das passagens nasais. Após a cirurgia, os níveis de hormônios com glucocorticóides são anormalmente baixos, pelo que o paciente normalmente precisa tomar medicação suplementar em glicocorticóide por cerca de 3 a 12 meses. Esta medicação gradualmente é diminuída quando o corpo lentamente restabelece uma relação de trabalho normal entre a glândula pituitária e as glândulas adrenais. Se o tumor não puder ser completamente removido por cirurgia, a terapia de radiação pode ser necessária.
- Tumor produtor de prolactina (prolactinoma) – O tratamento é determinado pelo tamanho do tumor e quanto a prolactina está sendo produzida. Os tumores pequenos às vezes não precisam ser tratados e podem ser monitorados para ver se eles mudam. Se o tratamento for necessário, o médico irá prescrever um dos medicamentos chamados agonistas de dopamina de ação prolongada, como bromocriptina (Parlodel) ou cabergolina (Dostinex). Essas drogas reduzem os níveis sanguíneos de prolactina e muitas vezes diminuem o tamanho do tumor da hipófise. Se um prolactinoma é grande ou produz altos níveis de prolactina, a cirurgia pode ser recomendada. A cirurgia também pode ser necessária se os medicamentos não ajudarem ou a pessoa não pode levar os medicamentos a longo prazo por causa de efeitos colaterais. Quando a cirurgia é necessária, o tumor é removido com um procedimento chamado hipofisectomia transesfenoidal. Em casos raros, a radioterapia pode ser necessária.
- Tumor produtor de hormônio de crescimento – A hipofisectomia transsfenoidal geralmente é a primeira escolha. Se o tumor não puder ser completamente removido ou os níveis sanguíneos de factor de crescimento semelhante a insulina (IGF-1) e hormônio de crescimento permanecem elevados, os médicos usam terapia medicamentosa com um análogo de somatostatina, como octreótido (Sandostatin) ou lanreótido (Somatuline Depot). Se a resposta ainda for inadequada, recomenda-se um medicamento chamado pegvisomant. A radioterapia é usada em pessoas que não respondem a cirurgia ou medicação.
- Tumor pituitário não funcionante – Muitos médicos não tratam tumores pituitários não funcionais se o tumor tiver menos de 10 milímetros de diâmetro. Em vez disso, eles monitoram o crescimento do tumor com exames periódicos de MRI. Os tumores maiores são removidos cirurgicamente usando uma hipofisectomia transesfenoidal, às vezes seguida de terapia de radiação para eliminar qualquer tumor restante.
A hipofistectomia transsfenoidal é um procedimento seguro e eficaz, popular por razões estéticas. No entanto, nem todos os tumores da hipófise podem ser removidos usando esta abordagem cirúrgica, quer porque o tumor é muito grande ou porque está em uma posição difícil de alcançar através do nariz. Em vez disso, o cirurgião deve fazer um procedimento chamado de craniotomia, que remove o tumor através de uma incisão na parte frontal do crânio. Quando chamar um profissional Faça uma consulta para consultar seu médico se:
- Você tem dores de cabeça frequentes.
- Você percebe que sua visão está se tornando menos acentuada.
- Você tem problemas para ver objetos em um campo visual particular.
- Você acha que pode ter sintomas de doença de Cushing ou acromegalia.
- Você é uma mulher que tem períodos ausentes inexplicados ou está produzindo leite materno quando não está amamentando.
- Você é um homem que é impotente ou diminuiu o desejo sexual.
- Você é um pai preocupado que seu filho esteja crescendo mais rápido ou mais alto do que o esperado.
Prognóstico A perspectiva depende do tipo de tumor pituitário, do tamanho do tumor no momento do diagnóstico e da extensão das lesões nos nervos ópticos e outras partes do corpo:
- Tumor produtor de ACTH – Após a cirurgia, a taxa de cura é de 80% a 90% para os tumores produtores de ACTH que não se expandiram além da turba vendida. Se o tumor não pode ser completamente removido cirurgicamente, a terapia de radiação geralmente é bem sucedida.
- Tumor produtor de prolactina – O tratamento médico é seguro e eficaz na grande maioria dos casos, mesmo quando o tumor é bastante grande. Em mulheres em idade fértil, cujos períodos desaparecem devido a um tumor pituitário produtor de prolactina, o tratamento médico, muitas vezes, restaura a fertilidade. Quando a cirurgia é necessária, as taxas de sucesso são muito altas.
- Tumor produtor de hormônio de crescimento – Aproximadamente 60% dos tumores podem ser curados com cirurgia. Nas pessoas tratadas medicamente, a medicação diminui os níveis hormonais e alivia os sintomas na maioria dos casos.
- Tumor hipofisário não funcionante – A perspectiva depende do tamanho do tumor. Pessoas com pequenos tumores que não precisam de tratamento imediato ou podem ser completamente removidas com cirurgia têm um excelente prognóstico. Mesmo para grandes tumores que interferem com a visão, a cirurgia pode impedir uma maior deterioração da visão.