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Tumores de células germinativas extragonadais

Tumores de células germinativas extragonadais

O que é isso?

Os tumores de células germinais extragonadais são constituídos por células que se formam durante o desenvolvimento precoce de um feto (bebê não nascido). Em um feto em crescimento, as células germinativas geralmente se movem de um local próximo ao meio do corpo para os ovários ou testículos (gônadas). Lá eles se desenvolvem em ovos em fêmeas e esperma em machos.

Quando células que são destinadas a formar esperma ou ovos viajam para outras partes do corpo, eles podem formar tumores fora das gônadas. É por isso que eles geralmente são chamados de tumores de células germinativas extragonadais. Normalmente, eles começam nos pulmões, na parte inferior das costas, na parte de trás do abdômen ou no meio do cérebro, perto da glândula pineal tamanho da ervilha.

Os tumores de células germinativas extragonadais (EGCT) são raros. Os EGCT são classificados como seminomas ou não seminomas (dos quais existem vários subtipos). Em crianças, os EGCTs afetam os meninos e meninas igualmente. Mas em adultos, a grande maioria desses tumores afeta os homens.

As células de cada tipo de tumor são diferentes sob um microscópio. Além disso, cada um tem um prognóstico e tratamento diferentes. Os seminomas tendem a ser muito receptivos à terapia de radiação, tornando-se o principal suporte para o tratamento. A quimioterapia é frequentemente utilizada para tratamentos sem seminomas, mas também pode ser usada para tratar seminomas.

Este artigo incidirá em seminomas e não seminomas.

Sintomas

Os sintomas dependem da localização do tumor:

  • Cofre médio -EGCT aqui pode causar dor no peito, problemas respiratórios, tosse, perda de peso, náuseas e febre. Os pacientes também podem ter veias abaulentas no peito e no pescoço. Esses tumores são mais frequentemente diagnosticados em homens nos 20 anos.

  • Parte inferior das costas Os EGCT aqui geralmente aparecem como uma massa na parte inferior do abdômen ou nádegas. Eles são mais comumente diagnosticados em bebês ou crianças pequenas do que em adultos. A massa pode causar dificuldade em caminhar, urinar ou ter uma evacuação intestinal.

  • Parte de trás do abdômen – EGCT na parte de trás do abdômen pode causar dor nas costas ou problemas renais. (A massa pode exercer pressão sobre os tubos que transportam a urina dos rins para a bexiga). Às vezes, a massa abdominal pode ser sentida durante um exame físico.

  • Cérebro (glândula pineal) -Germ células tumorais podem pressionar em partes do cérebro e interferir com o fluxo de fluido em torno do cérebro e da medula espinhal. Isso pode causar

    • dores de cabeça

    • náusea

    • vômito

    • perda de memória

    • falta de energia

    • dificuldade em andar

    • incapacidade de procurar

    • movimentos oculares descontrolados

    • visão dupla.

Uma criança com um tumor que produz hormônios pode apresentar sinais de puberdade antes do normal. Quase todos os tumores de células germinativas pineal, que são muito raros, ocorrem em pessoas com menos de 40 anos.

Diagnóstico

Como os EGCTs são raros, seu médico provavelmente irá perguntar sobre condições médicas comuns que poderiam estar causando seus sintomas. Por exemplo, se você tem tosse, febre e dificuldade em respirar, seu médico pode suspeitar de uma infecção respiratória. A verdadeira causa da sua condição provavelmente não será conhecida até que seu médico ordene raios-x ou varredura da área onde você tem sintomas.

O seu médico irá examiná-lo, prestando especial atenção à área onde você tem sintomas. Se você tem sintomas de um tumor nas costas, seu médico pode fazer um exame retal e, em mulheres, um exame pélvico. Se você tem sintomas de um tumor cerebral, ele ou ela fará um exame neurológico.

O seu médico solicitará diferentes testes de diagnóstico, dependendo da localização do tumor:

  • Ultrassom Scrotal – Estes tipos de tumores geralmente surgem dos testículos. Um teste usando ondas de som inofensivas pode ser realizado para procurar anormalidades nesta localização.

  • Cofre médio – Em quase todos os casos, uma radiografia de tórax padrão pode mostrar a localização do tumor. A tomografia computadorizada (TC) do tórax pode revelar a extensão do tumor. Uma TC abdominal pode determinar se o tumor se espalhou para o fígado ou outros locais. Para confirmar o diagnóstico, os médicos geralmente examinam um pedaço do tumor. Ele pode ser removido com uma agulha ou cortando um pedaço de tecido. Isto é chamado uma biópsia. No entanto, alguns pacientes com não seminomas podem ser diagnosticados através de exames de sangue que procuram níveis elevados de duas substâncias: alfa-fetoproteína (AFP) e gonadotrofina coriônica beta-beta (beta-hCG).

  • Parte traseira do abdômen e parte inferior das costas – A imagem por ultra-sonografia ou ressonância magnética (MRI) será usada para avaliar o tamanho do tumor. Para ver se o câncer se espalhou, seu médico provavelmente irá pedir uma varredura óssea, radiografia de tórax, tomografia computadorizada dos pulmões e uma biópsia de medula óssea. Uma biópsia deve ser feita para confirmar o diagnóstico.

  • Cérebro – Embora uma tomografia computadorizada da cabeça geralmente mostre um tumor na glândula pineal, uma ressonância magnética fornece mais informações. Para fazer um diagnóstico definitivo, o tumor é removido cirurgicamente e examinado em um laboratório.

  • Estudos de sangue – Estes tumores geralmente secretam substâncias químicas na corrente sanguínea. Dois que são comumente medidos são alfa-fetoproteína (AFP) e gonadotrofina coriônica humana (hCG). Se um ou ambos os níveis sanguíneos são altos, a mudança de valores pode ajudar a determinar a resposta à terapia.

Devido à associação entre EGCT e um câncer de sangue raro, seu médico pode verificar suas contagens de sangue. Uma avaliação da sua medula óssea também pode ser parte do diagnóstico.

Na maioria dos pacientes, exames de sangue dos níveis de AFP e beta-hCG podem ajudar a determinar o tipo de tumor (seminoma ou não seminoma). Em pessoas com tumores cerebrais (pineal), os níveis de AFP e beta-hCG também podem ser medidos no fluido espinhal. O fluido é removido da medula espinhal com uma agulha. Este procedimento é chamado de torção espinhal (punção lombar).

Duração esperada

A menos que seja tratado, um EGCT continuará a crescer. Dependendo da sua localização, o câncer pode se espalhar para os pulmões, ossos (especialmente a coluna vertebral), fígado ou outros locais.

Prevenção

Não há como evitar EGCTs.

Tratamento

O tratamento depende da localização e do tipo de tumor. Em geral, pequenos seminomas são tratados com radiação; os maiores são tratados com quimioterapia (drogas anticâncer), seguido de radiação. Sem seminomas quase sempre são tratados com quimioterapia seguida por cirurgia para remover qualquer câncer restante. Alguns centros médicos também usam quimioterapia com altas doses de transplante de medula óssea ou células-tronco.

  • Cofre médio – Seminários e não-semimomas são mais frequentemente tratados com quimioterapia. A terapia de radiação também pode ser dada.

  • Parte traseira do abdômen e parte inferior das costas – A quimioterapia encolhe o tumor antes de ser removida cirurgicamente. Se o tumor inteiro não puder ser removido, um segundo curso de quimioterapia pode ser administrado, seguido por outra cirurgia. Se esta segunda rodada de quimioterapia não erradicou o tumor, os pacientes podem ser oferecidos transplante de células-tronco ou medula óssea.

  • Cérebro – O tumor é removido cirurgicamente. Tanto os seminários quanto os seminomas podem ser tratados com radiação. No entanto, uma vez que a radiação de alta dose pode danificar o cérebro, alguns hospitais combinam quimioterapia com uma menor dose de radiação, especialmente para não seminomas.

Como os médicos desejam determinar o melhor tratamento para cânceres raros, seu médico pode conversar com você sobre se matricular em um ensaio clínico. Ensaios clínicos estudam drogas experimentais e outras terapias novas.

Além dos estudos de rotina de x, como a tomografia computadorizada, seu médico irá segui-lo com exames de sangue que também podem ajudar a determinar se o câncer está presente e sua atividade.

Quando chamar um profissional

Ligue para o seu médico se você ou seu filho tiverem sintomas de um EGCT. Como esses tumores são raros, muitos especialistas em câncer têm experiência limitada em tratá-los. Se você é diagnosticado com um desses tumores, obtenha uma segunda opinião. Procure tratamento em um centro de câncer com equipe experiente no tratamento desses tumores.

Prognóstico

A sobrevivência para pessoas com EGCT depende da localização dos tumores:

  • Cofre médio – Mais de três quartos das pessoas com seminomas tratados com radiação sobrevivem sozinhos por muitos anos. Alguns estudos mostram que a sobrevida pode aumentar se a quimioterapia for adicionada. O prognóstico para não seminomas é um tanto menos favorável.

  • Parte traseira do abdômen e parte inferior das costas – Mesmo para pacientes com câncer localizado, a taxa de sobrevivência é apenas de aproximadamente 28%. Essa taxa diminui muito se o câncer se espalhou para outros órgãos.

  • Cérebro – Há uma boa chance de sobrevivência a longo prazo, especialmente se o tumor pode ser removido com cirurgia.