A talassemia é uma doença hereditária que tem uma herança cromossômica hereditária (os pais devem ser portadores da doença para aparecerem em seus filhos) resultante de um desequilíbrio na produção das cadeias constituintes da hemoglobina. Esse desequilíbrio pode ser uma incapacidade parcial ou total para produzir um dos constituintes da hemoglobina .
• Minimamente: não precisa de tratamento e pode ser diagnosticada erroneamente como anemia devido à deficiência de ferro, o ferro não beneficia a talassemia, mas piora a doença e deve ser evitado.
• Moderado: evite ferro e tome ácido fólico quando necessário e quando o sangue com anemia grave for transferido, mas esses pacientes não dependem da transfusão de sangue periodicamente
• Major: Consiste em
1 – transfusão de sangue periodicamente (a cada 2-4 semanas) para manter a hemoglobina acima de 9 g / dl
2 – esteróides de ferro como a disfroxamina e administrados sob a pele por bomba por 8 a 12 horas por dia, e os efeitos colaterais mais importantes desse tratamento afetam a audição e a visão e devem acompanhar esses efeitos
3 – uma grande dose de ácido ascórbico (vitamina C) para aumentar a eliminação de ferro na urina, pois beber chá reduz a absorção de ferro no intestino
4 – dose diária de ácido fólico
5 – compensação de hormônios no caso de influência nas glândulas, como insulina e hormônio do crescimento
6. remova o baço para reduzir a necessidade de transfusão de sangue e a remoção ocorre após os 6 anos de idade para reduzir a probabilidade de desenvolver intoxicação sanguínea após a remoção, pois o paciente recebe vacinas contra certos tipos de bactérias (Almaekerobac) e recebe alguns medicamentos Kalpnacelin após a remoção.
7 – remova a vesícula biliar ao mesmo tempo em que remove o baço e forme as pedras que consistem em bilirrubina.
8 – Transplante de medula óssea para crianças específicas que têm irmão ou doador, incluindo correspondência de tecidos e preferencialmente transplante antes dos 3 anos de idade. Isso é considerado uma cura para a doença.
• No caso de deleção de genes e tratamento como na talassemia beta
• Se três genes forem removidos, o tratamento será tratado como na beta talassemia central
1. Manual de Oxford de medicina clínica 8ª edição
2. Princípios de Dvidson e prática da medicina 21ª edição
3. texto ilustrado de pediatria – Tom lissauer, Graham Clayden