Síndromes mielodisplásicas

O que é isso?

As síndromes mielodisplásicas (MDS) são doenças nas quais a medula óssea não produz células sanguíneas suficientes. A medula óssea é a parte macia e interna dos ossos. Normalmente, produz três tipos de células sanguíneas:

glóbulos vermelhos, que transportam oxigênio
glóbulos brancos, que combatem infecção e doença
plaquetas, que ajudam a prevenir o sangramento causando coagulação do sangue.

A medula óssea saudável faz células imaturas chamadas células estaminais que se desenvolvem em células vermelhas e brancas e plaquetas.

No MDS, a medula óssea não pode produzir o suficiente do tipo certo de células sanguíneas. Estas células anormais morrem na medula óssea ou logo após a entrada na corrente sanguínea. Como resultado, as pessoas com MDS não possuem células sanguíneas saudáveis suficientes e dizem ter baixa contagem de glóbulos. Isso pode levar a:

anemia, causada por insuficiência de glóbulos vermelhos
infecções causadas por insuficiência de glóbulos brancos (condição conhecida como leucopenia ou neutropenia)
hemorragias e contusões, causadas por plaquetas insuficientes (uma condição conhecida como trombocitopenia).

Muitos especialistas consideram MDS uma fase inicial do câncer. Em cerca de 30% dos pacientes, a doença se desenvolverá em leucemia mieloide aguda (AML), um câncer de células da medula óssea.

Na maioria dos casos, a causa do MDS não é conhecida. O maior fator de risco para MDS é ter tido tratamento para câncer com quimioterapia e radioterapia. A exposição a determinados produtos químicos também foi associada ao MDS. Algumas pessoas podem nascer com uma tendência a desenvolver MDS.

A maioria dos pacientes com MDS tem mais de 60 anos. A desordem é ligeiramente mais comum em homens do que em mulheres. Também é um pouco mais comum nos brancos do que em outros grupos raciais.

Sintomas

Muitas pessoas com MDS não apresentam sintomas. Muitas vezes, é diagnosticado depois que uma pessoa tem uma contagem sanguínea completa (CBC) por algum outro motivo. Na maioria das vezes, o primeiro sinal é uma baixa contagem de glóbulos vermelhos (anemia).

MDS pode causar fadiga, febre, perda de peso e outros sintomas. No entanto, esses problemas podem ser sinais de outras doenças relacionadas ao sangue. Consulte seu médico se você tiver experiência:

falta de ar
fraqueza ou sensação de cansaço
pele excepcionalmente pálida
hemorragias ou hemorragias fáceis
manchas planas e pontuais sob a pele causadas pelo sangramento
febre
infecções frequentes.

Os sintomas do MDS dependem do tipo de células sanguíneas envolvidas e dos níveis em seu sangue. Pessoas com pouca contagem de glóbulos vermelhos podem parecer pálidas. Eles também podem se sentir fracos, cansados ou com falta de ar. As pessoas com uma contagem reduzida de glóbulos brancos são mais propensas a infecções bacterianas e febres altas. As pessoas com baixa contagem de plaquetas tendem a machucar e sangrar facilmente.

Diagnóstico

O seu médico irá perguntar sobre seus sintomas, hábitos de saúde e doenças e tratamentos passados. O seu médico também irá solicitar testes para avaliar o seu sangue. Um laboratório verificará o número, a forma e o tamanho das células do sangue.

Outra prova para MDS é uma biópsia de medula óssea. Isso envolve tomar uma pequena amostra de osso e medula óssea líquida do hipbone. A pele do paciente é entupida e a amostra é removida com uma agulha longa. Um patologista (um médico especialmente treinado) procura anormalidades nas células ao microscópio.

Testes genéticos, incluindo a identificação de mutações nos genes das células do sangue, também podem ser feitos.

Após os exames e testes, seu médico “marcará” seu MDS para ajudar a determinar a gravidade da doença. Sua pontuação de risco é baseada em três fatores:

A porcentagem de células-tronco na medula óssea
se há algum cromossomo anormal (genes) e, em caso afirmativo, que tipo
sua contagem de células sanguíneas.

Os escores variam de 0 (baixo risco) para mais de 2 (alto risco).

Duração esperada

A progressão do MDS depende do tipo de células que estão faltando, sua pontuação de risco e outros fatores.

Prevenção

O maior fator de risco para MDS é o tratamento prévio de câncer. A exposição a determinados produtos químicos, como o benzeno, pode desencadear MDS. Embora os médicos não saibam se o tabagismo aumenta o risco de MDS, é um fator de risco para a LMA e vários outros tipos de câncer.

Tratamento

O tratamento para MDS depende do seu tipo de MDS e sua pontuação de risco, bem como sua idade e saúde geral. Pacientes com MDS são freqüentemente tratados por um hematologista ou oncologista, médicos que se especializam em distúrbios sanguíneos.

Sintomas MDS, como fadiga e infecções, podem ser aliviados com transfusões de sangue. Durante uma transfusão, o seu médico substitui as células ou células vermelhas ou brancas que faltam por células de outras pessoas através de uma veia no braço.

Seu médico também pode ingerir fatores de crescimento semelhantes às substâncias que ocorrem naturalmente na medula óssea. Eles estimulam o aumento da produção de células sanguíneas. Um fator de crescimento estimula a produção de glóbulos vermelhos. Pode ser combinado com outro fator de crescimento que estimula a produção de glóbulos brancos.

Dependendo do tipo de MDS que você possui, seu médico pode prescrever vitaminas, antibióticos para tratar infecções ou outras drogas. Vários medicamentos estão disponíveis para o tratamento de MDS.

Alguns pacientes recebem quimioterapia, que mata células cancerosas anormais, como as encontradas na LMA.

Recentemente, alguns defeitos genéticos específicos foram associados com MDS. Seu médico pode querer testar suas células da medula óssea para essas anormalidades. Se presente, um tipo mais específico de terapia pode ser administrado.

As drogas de quimioterapia geralmente são tomadas por via oral ou injetadas em uma veia ou músculo. As drogas prejudicam as células cancerosas, mas também podem prejudicar as pessoas saudáveis. Eles também podem causar efeitos colaterais, incluindo:

perda de cabelo
náusea
aftas
fadiga.

Existem maneiras de diminuir esses efeitos colaterais.

Um tratamento agressivo chamado transplante de células-tronco oferece uma cura potencial para alguns pacientes com MDS. A chance de uma cura é maior para os jovens e aqueles cuja doença não começou a se transformar em leucemia.

Neste procedimento, células-tronco (células sanguíneas imaturas) são removidas do sangue de um doador. O paciente possui quimioterapia de alta dose e (muitas vezes) terapia de radiação. O paciente então recebe as células-tronco do doador através de uma transfusão. Essas células viajam para a medula óssea e começam a fazer glóbulos brancos, plaquetas e glóbulos vermelhos.

Você precisará de vários testes e exames durante e após o seu tratamento para MDS. Estes podem mostrar quão bem o tratamento está funcionando, se sua condição mudou e quais os efeitos colaterais esperados.

Quando chamar um profissional

Ligue para o seu médico se você notar algum desses sintomas:

falta de ar
fadiga ou fraqueza
pele mais pálida do que usual,
hemorragias ou sangramento fácil
pequenas manchas planas sob sua pele causadas por sangramento
febre
infecções frequentes.

Prognóstico

A perspectiva para pessoas com MDS depende da causa, do tipo de células sanguíneas afetadas, da gravidade dos sintomas, da idade da pessoa e de outros fatores. A falha da medula óssea na produção de células saudáveis ocorre gradualmente, de modo que o MDS não é necessariamente fatal. Mas algumas pessoas morrem devido às complicações de baixa contagem sanguínea, como infecções e hemorragias não controladas. Para cerca de 30% das pessoas com MDS, a doença se transforma em leucemia.