Síndrome de Cogan

O que é isso?

A síndrome de Cogan é uma doença reumática rara, caracterizada por inflamação das orelhas e dos olhos. A síndrome de Cogan pode levar à dificuldade de visão, perda auditiva e tonturas. A condição também pode estar associada à inflamação do vaso sanguíneo (chamada vasculite) em outras áreas do corpo que podem causar danos maiores nos órgãos ou, em um pequeno número de casos, até a morte. O mais comum ocorre em 20s ou 30s de uma pessoa. A causa nao e conhecida. No entanto, uma teoria é que é uma desordem auto-imune em que o sistema imunológico do corpo equivocadamente ataca o tecido no olho e na orelha.

Sintomas

Os sintomas mais comuns da síndrome de Cogan incluem:

Olhos vermelhos, dolorosos, sensíveis à luz ou visão turva
Perda auditiva, que pode tornar-se profunda e permanente.
Vertigo (uma sensação de giro da sala, pode ser chamado de tonturas)
Pobre equilíbrio
Náuseas, vômitos
Febre, fadiga, perda de peso

Mais raramente, a síndrome de Cogan pode causar ganglios linfáticos alargados, erupção cutânea, dor torácica, dor no braço e falta de ar.

Diagnóstico

Um médico diagnostica a síndrome de Cogan depois de encontrar a combinação típica de problemas associados a esta doença no olho e na orelha interna. Até que o olho e a orelha interna sejam afetados, o diagnóstico pode ser incerto. Qualquer uma das áreas pode ser afetada primeiro, ou os problemas do olho e da orelha podem se desenvolver ao mesmo tempo.

O seu médico irá querer excluir uma infecção (especialmente sífilis, tuberculose, infecção viral e clamídia) ou outra doença reumática (incluindo artrite reumatóide, sarcoidosis e Granulomatose com polianganite (granulomatose de Wegener)) como a causa de seus sintomas. Seu médico irá encaminhá-lo a um oftalmologista para um exame de olho para procurar problemas oculares, incluindo uma condição chamada queratite intersticial, que é inflamação da córnea, a cobertura transparente do olho. O seu médico também irá querer avaliar o seu sistema nervoso (por exemplo, reflexos, força e sensação) e verificar os seus ouvidos testando a audição, o equilíbrio e a função da orelha interna.

Duração esperada

A síndrome de Cogan é uma doença crônica (de longa duração). Sintomas vão e vão, ou respondem bem ao tratamento, mas geralmente a doença é prolongada ou mesmo a vida.

Prevenção

Não há como prevenir a síndrome de Cogan.

Tratamento

A doença dos olhos leve pode ser tratada com medicamentos antiinflamatórios, incluindo esteróides e AINEs que são aplicados ao olho. Se esses medicamentos não funcionam bem o suficiente, antibióticos orais, como a doxiciclina (vendidos sob muitas marcas), podem ser recomendados no caso de uma infecção estar causando inflamação ocular.

Para uma doença mais grave, podem ser necessários corticosteróides orais. Quando são necessárias grandes quantidades de esteróides ou se a doença é grave e não está respondendo à terapia com esteróides, recomenda-se outros medicamentos imunossupressores. Esses fármacos imunossupressores incluem metotrexato (Rheumatrex), ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar), ciclosporina (Neoral, Sandimmune) ou azatioprina (Imuran). Em alguns casos, outros medicamentos imunossupressores ou combinações de medicamentos são prescritos. Ocasionalmente, se a doença prejudicou os vasos sanguíneos, é necessário fazer uma cirurgia para corrigir o problema.

Se o excesso de fluido na orelha interna está causando problemas de equilíbrio, seu médico pode prescrever medicamentos diuréticos, o que aumenta a micção e a remoção do líquido do corpo. Uma sensação de desequilíbrio pode ser tratada com anti-histamínicos, como meclizina (Antivert), ou benzodiazepinas, como diazepam (Valium) ou clonazepam (Klonopin) e descanso em cama.

Quando a audição é prejudicada e não melhora com o tratamento médico, os implantes cocleares podem ser úteis. Os implantes cocleares são dispositivos eletrônicos que traduzem sons para sinais elétricos que são transmitidos ao cérebro, ignorando a parte defeituosa da orelha. Parte do dispositivo é implantado na orelha, e parte é usada fora da orelha.

Se a frente do olho está danificada severamente por inflamação, um transplante de córnea pode melhorar a visão. Um transplante de córnea é uma cirurgia que substitui a córnea cicatrizada por uma de um doador de órgãos.

Quando chamar um profissional

Se você tiver quaisquer problemas visuais ou auditivos significativos ou dificuldades com o equilíbrio, contate seu profissional de saúde para ser avaliado, especialmente se esses sintomas continuarem.

Prognóstico

Muitas pessoas com síndrome de Cogan têm danos visuais ou auditivos permanentes. A condição é fatal em menos de 10% dos pacientes. No entanto, a maioria dos pacientes é capaz de gerir os seus sintomas e limitar as complicações da doença com o tratamento.