Sarcoma de tecido macio

O que é isso?

Um sarcoma é um câncer que se desenvolve a partir de tecidos particulares, como músculo ou osso. Em contraste, a maioria dos cânceres se desenvolve a partir de órgãos que contêm glândulas, como peito, cólon, próstata e pulmão, entre outros.

Existem dois tipos de sarcoma: osteossarcoma, que se desenvolve a partir de osso e sarcomas de tecidos moles. O sarcoma de tecido macio pode surgir de músculos, gorduras, nervos, cartilagens ou vasos sanguíneos. Os tumores cancerígenos podem se desenvolver quando as células anormais nesses tecidos se multiplicam e se tornam fora de controle. Os cientistas ainda não compreendem completamente por que essas células se tornam anormais. No entanto, a maioria dos cânceres é pensado para desenvolver devido a mudanças genéticas (mutações).

O tumor é chamado com base no tipo de tecido que se assemelha. Por exemplo, um sarcoma de tecido mole que se parece com gordura é chamado de lipossarcoma; Um tumor que se parece com tecido fibroso é chamado de fibrossarcoma. Se um sarcoma de tecido macio se assemelha a mais de um tipo de tecido, seu nome refletirá sua aparência complexa. Por exemplo, um neurofibrosarcoma se desenvolve no tecido fibroso que circunda um nervo. Um sarcoma de tecido macio que não parece um tecido normal é indiferenciado ou não classificado.

Mais de metade dos sarcomas de tecido mole se desenvolvem nos braços e pernas. Cerca de um terço se desenvolve no porta-malas. Poucos se desenvolvem na cabeça e no pescoço. A maioria dos sarcomas de tecido mole ocorre em adultos com mais de 55 anos. Mas cerca de um quinto destes tumores ocorrem em crianças. Em crianças, sarcomas de tecido mole são duas vezes mais comuns em brancos do que em afro-americanos.

Os sarcomas de tecido mole foram associados a uma variedade de fatores:

Terapia de radiação. Os pacientes tratados com terapia de radiação para certos tipos de câncer têm maior risco de desenvolver um sarcoma de tecido mole do que a população em geral. Estes incluem tratamento prévio para linfoma e câncer de retina, mama, cervical, ovário e testicular.
Exposição a produtos químicos. As pessoas que foram expostas a certos agentes cancerígenos (carcinogênicos), particularmente o cloreto de vinilo, apresentam maior risco de desenvolver sarcoma. A exposição a hidrocarbonetos policíclicos, amianto e dioxina também pode aumentar o risco.
Doenças ou condições. As pessoas que têm um sistema imunológico enfraquecido têm um risco aumentado de sarcoma. Isso inclui pessoas com HIV, aqueles que nascem com deficiência imunológica e aqueles que tomam medicamentos para reprimir o sistema imunológico após um transplante de órgão. Um tipo particular de sarcoma chamado sarcoma de Kaposi muitas vezes se desenvolve em pessoas com HIV, mas as pessoas que não têm HIV também podem desenvolver.
Anormalidades genéticas. Várias variedades de sarcomas de tecido mole correm em famílias. Muitas vezes, esses sarcomas estão associados a outros tipos de tumores, especialmente aqueles no trato gastrointestinal e no cérebro. Os sarcomas também são mais comuns em pessoas com certas síndromes genéticas (herdadas), particularmente a síndrome de Li-Fraumeni e a neurofibromatose do tipo I. Pessoas com essas doenças podem desenvolver múltiplos cânceres ou sarcomas.

Os médicos identificaram cerca de 20 diferentes tipos de sarcomas de tecidos moles com base em como suas células parecem sob um microscópio. Destes, o rabdomiossarcoma explica mais casos de sarcoma de tecido mole do que todos os outros tipos combinados. (O rabdomiossarcoma é um câncer de músculo esquelético). Como esse câncer afeta principalmente crianças, alguns médicos separam os sarcomas de tecido mole da infância em dois grupos distintos: rabdomiossarcomas e todos os outros tipos. Esses agrupamentos não são utilizados para sarcomas de tecidos moles que afetam os adultos.

Rabdomiossarcoma infantil

O rabdomiossarcoma é a forma mais comum de câncer de tecidos moles em crianças. Normalmente aparece em um dos três locais: os braços e as pernas, a área da cabeça e do pescoço, ou o trato urinário e os órgãos reprodutivos. Na maioria dos casos, o rabdomiossarcoma afeta crianças menores de 10 anos. Menos freqüentemente, afeta adolescentes. A doença é rara em adultos. Sob o microscópio, as células tumorais do rabdomiossarcoma se parecem com músculos primitivos, semelhantes às células musculares imaturas de um feto em desenvolvimento.

Existem dois principais tipos de rabdomiossarcoma: embrionário e alveolar. Em geral, o rabdomiossarcoma embrionário tende a ser localizado; raramente se espalha (metastatiza) de onde começou. Geralmente responde bem ao tratamento. O rabdomiossarão alveolar tende a ser mais agressivo e mais difícil de tratar. Embora alguns tipos de sarcoma sejam menos propensos a se espalhar do que outros, todos eles têm a capacidade de metástase. Se um sarcoma se espalhar, ele geralmente viaja para os pulmões.

Outros sarcomas de tecido mole (crianças e adultos)

Outros tipos de sarcoma podem ocorrer em tecidos gordurosos, tecidos fibrosos, vasos sanguíneos, nervos, músculos lisos e tecidos nas articulações. Alguns dos tipos mais freqüentemente diagnosticados são

Histiocitoma fibroso maligno – Este sarcoma começa em células imunes primitivas chamadas histiocitos ou em células que fazem tecido fibroso (de conexão). Geralmente, aparece como uma área de destruição óssea em raios-x. Ocorre principalmente em adultos e afeta homens com mais freqüência do que as mulheres. Ele geralmente começa nos ossos longos dos braços e pernas, especialmente ao redor do joelho. Ele tende a se espalhar rapidamente. Embora a maioria dos casos se desenvolva por razões desconhecidas, alguns casos podem ser desencadeados por uma condição óssea chamada doença de Paget ou por radiação usada para tratar outro câncer.
Lipossarcoma – Este sarcoma tem células que se assemelham a gordura. O lipossarcoma tende a se desenvolver nos braços, pernas ou na parte de trás do abdômen perto dos rins. Raramente se espalha. No entanto, este sarcoma pode retornar no mesmo local após o tumor inicial ser removido. Isso é chamado de recorrência local; pode acontecer quando a cirurgia deixa algumas células cancerosas para trás.
Sarcoma de Kaposi – Este tumor começa na pele, na boca ou no trato digestivo, ou nas vias aéreas. O tumor contém vasos sanguíneos, por isso parece um ou mais pedaços rosa, roxo ou azul. Isso afeta homens que têm HIV, mas não estão tomando terapia retroviral altamente ativa. Também pode afetar pessoas que tomam drogas para suprimir o sistema imunológico após um transplante de órgão. Isso ocorre 15 vezes mais frequentemente em homens do que em mulheres.
Fibrosarcoma – As células deste tumor são mais parecidas com as do tecido fibroso. (O tecido fibroso mantém os ossos, músculos e órgãos no local). Os fibrosarcomas tendem a ocorrer nas pernas, braços ou tronco. Geralmente ocorre entre as idades de 20 e 60, mas pode se desenvolver em bebês e crianças.
Sarcoma sinovial – As células deste tumor se assemelham àquelas da sinóvia, o tecido que rodeia as articulações. Essas células cancerosas possuem uma mutação genética específica. O sarcoma sinovial tende a ocorrer no joelho ou no tornozelo em pessoas com menos de 30 anos. Ele pode se comportar de forma agressiva.
Neurofibrosarcoma – As células deste tumor se assemelham às células protetoras que normalmente cobrem os nervos. O neurofibrosarcoma mais comumente afeta pessoas com uma doença chamada neurofibromatose tipo I. Geralmente aparece no tronco ou nas extremidades. O neurofibrosarcoma também é conhecido como tumor maligno de nervo-bainha periférica.
Angiossarcoma – As células deste tumor se assemelham aos dos vasos sanguíneos. Um angiossarcoma pode começar quase em qualquer lugar do corpo. No entanto, os sites mais comuns são os músculos, a pele, o fígado, uma mama ou osso. Geralmente ocorre em adultos, especialmente aqueles expostos ao cloreto de vinil. Também foi associado à exposição à radiação.
Leiomiosarcoma – As células desse tumor são mais parecidas com as do músculo liso. As células do músculo liso alinham os órgãos vazios, como o estômago. Essas células fazem com que o órgão se contrai. (Os intestinos, por exemplo, apertam para mover comida através do corpo). O leiomiossarcoma geralmente se desenvolve no trato gastrointestinal e nos órgãos abdominais.
Tumor do estroma gastrointestinal (GIST) – Estes sarcomas se desenvolvem no trato digestivo. Eles surgem de células que controlam os músculos que revestem o estômago e os intestinos. O GIST tem sido associado a uma anormalidade genética específica. O tratamento desses tumores foi transformado pelo uso de drogas direcionadas específicas que podem impedir o crescimento e encolher esses tumores.

Sintomas

Na maioria dos casos, alguém com sarcoma de tecido mole terá um nódulo em parte do corpo, geralmente um braço, uma perna ou o tronco. O nódulo pode ser doloroso. Em pessoas fisicamente ativas, o caroço pode ser confundido com uma lesão relacionada ao esporte.

O rabdomiossarcoma que não afeta os braços e as pernas pode causar um nódulo indolor na cabeça ou no pescoço. Ou pode causar outros sintomas que refletem a localização do tumor. Por exemplo, rabdomiossarcoma

no olho ou na pálpebra pode causar um olho abaulhador, uma pálpebra inchada ou paralisia dos músculos do olho
nos seios pode causar nariz entupido ou bloqueado; qualquer descarga nasal pode conter pus ou sangue
no crânio pode corroer os ossos que protegem o cérebro, provocando dor de cabeça e náuseas
no trato urinário e nos órgãos reprodutivos pode causar dificuldade em urinar e sangue na urina. Outros sintomas incluem constipação, um nódulo dentro da vagina, descarga vaginal que contém sangue e muco e um aumento indolor de um lado do escroto, afetando o testículo.

Diagnóstico

Depois de revisar seus sintomas, seu médico irá examiná-lo. Ele ou ela dará atenção especial ao nódulo e à área em torno dele. Depois disso, você pode precisar de uma série de raios-x. Uma tomografia computadorizada (TC) ou varredura de imagem por ressonância magnética (MRI) pode fornecer uma visão detalhada do tumor. Seu médico pode solicitar testes básicos de sangue e urina como parte de seu exame.

Para confirmar o diagnóstico e determinar o tipo de sarcoma, você precisará ter uma biópsia. Uma amostra de biópsia pode ser obtida retirando pedaços de tecido do nódulo com uma agulha. Em alguns casos, a amostra de tecido pode ser obtida durante a cirurgia. A amostra de tecido é examinada sob o microscópio por um patologista. Além de fazer o diagnóstico, este especialista pode determinar o quão ativo é o sarcoma, estimando o número de células que dividem (mitoses) no espécime. Os cânceres com grande número de mitoses têm pior prognóstico e podem precisar de tratamento agressivo.

Como os sarcomas são relativamente raros, e porque há tantos tipos, o diagnóstico deve ser confirmado por um patologista especializado em sarcomas. O relatório do patologista também deve incluir o grau de sarcoma e a taxa mitótica. (O grau é uma avaliação de quão anormal são as células e quão agressivo é o câncer). Alguns patologistas também realizam análises detalhadas dos genes do câncer. Isso pode ajudar no diagnóstico de variedades indiferenciadas de sarcoma.

Se você é diagnosticado com câncer, mais testes serão feitos para ver se ele se espalhou. Esses testes podem incluir um

Raio-x do tórax
Tomografia computadorizada
exame de ressonância magnética
exame ósseo com radionuclídeos
biópsia da medula óssea.

Em alguns casos, uma tomografia por emissão de pósitrons (PET) pode ser feita para identificar um tumor espalhando. A evidência sugere que uma análise de PET combinada com uma tomografia computadorizada pode fornecer uma imagem mais precisa de onde o câncer está localizado. Como PET olha para todo o corpo, pode ser útil quando o seu médico acha que o câncer pode se espalhar, mas não tem certeza de onde pode ser.

O próximo passo é determinar o estágio do câncer – uma medida de quanto ele se espalhou. O palco é baseado em

tamanho do tumor
o grau do tumor (com que rapidez as células se dividem e como elas são anormais sob o microscópio?)
se as células cancerosas estão ou não em linfonodos próximos
se o câncer se espalhou além do seu site original para outras partes do corpo.

Se você é diagnosticado com um sarcoma, seu médico irá encaminhá-lo para um centro médico que tenha as instalações, pessoal e experiência para tratá-lo.

Duração esperada

Um sarcoma continuará a crescer até ser tratado. Sem tratamento adequado, alguns sarcomas de tecidos macios se espalharão para os pulmões, linfonodos ou outras partes do corpo.

Mesmo que um sarcoma seja removido cirurgicamente, ele pode voltar. Para reduzir o risco de recorrência, seu cirurgião deve remover a abundância de tecido saudável em torno do tumor.

Prevenção

Não existe uma maneira conhecida de evitar sarcomas. No entanto, como a infecção pelo HIV parece aumentar o risco de alguns sarcomas, você deve evitar comportamentos que possam levar à infecção pelo HIV. Pratique sexo seguro usando um preservativo. Não injete drogas ilegais. Se você injetar drogas, não compartilhe as agulhas.

Se a sua ocupação expô-lo a substâncias que podem causar sarcomas de tecido macio, use equipamento de proteção adequado para reduzir sua exposição. Para obter mais informações sobre medidas e equipamentos de proteção específicos, entre em contato com o Instituto Nacional de Segurança e Saúde no Trabalho (NIOSH).

Tratamento

A cirurgia é o tratamento mais comum para sarcomas de tecidos moles. Todo o tumor é removido, juntamente com uma boa quantidade de tecido normal ao redor do tumor. Isso é chamado de uma grande excisão. Isso ajuda a garantir que todas as células cancerosas sejam removidas e que o câncer não volte.

No passado, a amputação era um tratamento aceito para osteossarcomas (câncer de osso) e alguns sarcomas de tecido mole. A remoção do membro ajudou a garantir que o câncer não retornasse. Hoje, graças a melhores técnicas cirúrgicas, juntamente com o uso de radioterapia e quimioterapia, os membros são poupados se possível.

Após a cirurgia, o tratamento posterior geralmente depende da

tipo de sarcoma
estágio, grau e localização do tumor
a idade da pessoa e a saúde geral.

O grau de tumor é especialmente importante. Ele prevê até que ponto o tumor se espalhou e seu comportamento futuro. Por exemplo, os sarcomas de tecido mole de alto grau tendem a se espalhar para áreas distantes do corpo. Os sarcomas de tecido de alto grau contêm células muito anormais, mais destruição de tecido e um maior número de células que se dividem rapidamente.

Os sarcomas de tecido mole de baixa qualidade são menos propensos a se espalhar. Os sarcomas de baixo grau contêm células que se assemelham mais às células normais. No entanto, o sarcoma de qualquer grau pode voltar novamente se não for completamente tratado.

Rabdomiossarcoma

Se o rabdomiossarcoma estiver em um braço ou perna, e todo o tumor pode ser removido, a quimioterapia geralmente segue a cirurgia. No entanto, se a cirurgia não remover todo o tumor, o tratamento adicional com radiação e quimioterapia geralmente segue.

Os médicos também usam quimioterapia e radiação para tratar rabdomiossarcomas que se espalharam para outras partes do corpo. Nos olhos, o rabdomiossarcoma geralmente é tratado com radiação e quimioterapia, sem remover o olho. Para rabdomiossarcomas na bexiga ou trato reprodutivo feminino, a quimioterapia e a radiação podem encolher o tumor antes da cirurgia. Isso ajuda o cirurgião a preservar a maior parte do órgão afetado possível.

Outros sarcomas de tecido mole

Novamente, a cirurgia é geralmente o tratamento de escolha. Para o fibrossarcoma, os médicos freqüentemente dão quimioterapia para encolher o tumor antes da cirurgia. Para o sarcoma sinovial, a radioterapia pode ser realizada após a cirurgia, para destruir as células cancerosas remanescentes. Para o angiossarcoma, que é particularmente difícil de tratar, alguns médicos combinam quimioterapia e radiação.

Certas proteínas no sangue podem ajudar a prever a agressividade de um sarcoma de tecido mole. Essas proteínas, chamadas de fatores de crescimento, também podem ser alvo de tratamento medicamentoso. As terapias direcionadas podem pesquisar células cancerosas que fazem essas proteínas e bloqueiam-nas. Sem a proteína, as células cancerosas não podem dividir e crescer. Por exemplo, uma terapia direcionada chamada imatinib (Gleevec) provou ser eficaz no tratamento de GIST. Os pesquisadores estão desenvolvendo e testando outras terapias específicas contra vários tipos de câncer.

Quando chamar um profissional

Ligue seu médico prontamente se você desenvolver inchaço ou um nódulo que não desaparece. Além disso, ligue para o seu médico se você tiver sintomas inexplicados que possam ser causados por um nódulo crescente, como um olho abaulento ou uma pálpebra inchada.

Prognóstico

Em geral, pessoas com sarcomas de tecidos moles localizados têm um ótimo prognóstico com alta taxa de cura. A principal característica de um excelente prognóstico é um tumor que é completamente removido por cirurgia e não se espalhou além das margens do tumor. As crianças tendem a ter um melhor prognóstico do que os adultos para ambos os tumores localizados e aqueles que se espalharam.