Sarcoma de Ewing

O que é isso?

O sarcoma de Ewing é um câncer muito raro que aparece como um tumor sólido, na maioria das vezes em crianças e adolescentes. A maioria dos casos ocorre entre as idades de 10 e 20, e cerca de um quarto ocorre antes dos 10 anos de idade. Apenas uma pequena porcentagem de pessoas com sarcoma de Ewing tem mais de 20 anos. Quase todos com esse câncer são brancos.

Porque o sarcoma de Ewing normalmente se desenvolve em ossos, costumava ser considerado um câncer de osso. Mas, na verdade, surge de um tipo de célula nervosa primitiva. É por isso que o sarcoma de Ewing pode ocorrer fora dos ossos, nos tecidos moles do corpo. Quando o faz, é chamado sarcoma não-ósseo de Ewing.

O sarcoma de Ewing geralmente se desenvolve nos braços ou nas pernas. No entanto, pode ocorrer na pélvis, costelas, espinha e, em casos raros, outros ossos ou tecidos moles. Quando diagnosticado, cerca de um quarto dos sarcomas de Ewing se espalharam (metástase) para outra parte do corpo. Os sites mais comuns para uma metástase são

• os pulmões

• outro osso

• a medula óssea.

Como outros tipos de câncer, o sarcoma de Ewing é causado por células anormais que se multiplicam fora de controle. As células do sarcoma de Ewing têm uma mudança no material químico (DNA) que a pessoa herdou de seus pais. Essa mudança, chamada de translocação, geralmente envolve um rearranjo de DNA entre dois cromossomos. O problema, no entanto, não é herdado. Desenvolve-se após o nascimento.

O sarcoma de Ewing não parece estar relacionado com

• exposição à radiação

• exposição a produtos químicos

• outros fatores ambientais.

Ninguém sabe o que causa a mudança genética que leva ao sarcoma de Ewing.

Sintomas

Os sintomas do sarcoma de Ewing incluem

• dor persistente e inchaço em um braço ou perna, o que pode ocorrer em repouso e pode mesmo despertar a pessoa do sono

• um nódulo firme em um braço ou perna, às vezes com ternura

• uma coxa (se o tumor afeta a perna)

• dificuldade em respirar (se o tumor afeta as costelas)

• febre

• perda de peso.

Em crianças fisicamente ativas, a dor e o inchaço do sarcoma de Ewing podem ser confundidos com sintomas de uma lesão esportiva. Naqueles que sofrem de febre, os sintomas do sarcoma de Ewing podem ser confundidos com os de uma infecção óssea. Como resultado, o diagnóstico do sarcoma de Ewing pode levar tempo.

Diagnóstico

Depois de revisar seus sintomas, seu médico examinará você e a área dolorosa. O seu médico verificará a área de calor, vermelhidão, inchaço, sensibilidade, movimento limitado e quaisquer sinais de envolvimento de uma articulação. Testes de sangue e urina e um raio-x da área geralmente seguem o exame físico.

Na maioria dos casos, os resultados dos exames laboratoriais são normais porque os testes de sangue e urina não podem confirmar o diagnóstico de sarcoma de Ewing. No entanto, o raio-x geralmente mostrará uma anormalidade consistente com o sarcoma de Ewing ou outro problema, como a destruição óssea.

Se o seu médico encontrar provas de raio-x de um tumor ósseo, ele irá encaminhá-lo para um hospital que tenha as instalações, pessoal e experiência para tratar câncer de osso. Lá você terá mais testes, como exames de ressonância magnética (MRI), para ver se o tumor invadiu outras estruturas.

Após a determinação da localização do tumor, você terá uma biópsia para confirmar o diagnóstico do sarcoma de Ewing. Durante uma biópsia, uma pequena quantidade de tecido é removida e examinada em laboratório.

Você provavelmente terá uma radiografia de tórax, tomografia computadorizada e uma varredura óssea com radionuclídeos. Uma verificação de PET também pode ser solicitada. Juntamente com uma biópsia de medula óssea, esses testes podem mostrar se o câncer se espalhou para seus pulmões, outros ossos ou medula óssea.

Duração esperada

O sarcoma de Ewing continuará a crescer até ser tratado. Se não for tratado, esse câncer pode se espalhar para os pulmões e para outros ossos.

Prevenção

Não há como prevenir o sarcoma de Ewing.

Tratamento

O sarcoma de Ewing é tratado com cirurgia, radioterapia e / ou quimioterapia. A escolha do tratamento depende do tamanho do tumor e da quantidade de tecido próximo que invadiu.

Para impedir que o tumor cresça ou se espalhe, os médicos podem removê-lo cirurgicamente ou tratá-lo com radiação. Normalmente, os cirurgiões podem remover o tumor sem amputar o membro. Em seguida, o cirurgião preenche a área com um enxerto ósseo ou material artificial (prótese) para que o paciente possa manter a maior quantidade possível de função. Se o câncer se espalhou para os pulmões, os cirurgiões podem abrir o tórax para remover o máximo de câncer possível. A terapia de radiação também é muito eficaz no tratamento do sarcoma de Ewing.

Quase sempre, a quimioterapia é usada além da radiação e / ou cirurgia. Às vezes, os médicos dão quimioterapia antes da cirurgia, o que facilita a remoção do tumor. A quimioterapia também reduz a chance de que o tumor se espalhe para outras partes do corpo.

Se o tratamento for bem sucedido, você precisará de visitas de acompanhamento com seu médico por muitos anos. Isso ocorre porque o sarcoma de Ewing pode retornar nos 10 anos após o diagnóstico. Além disso, se você recebeu radioterapia, um segundo câncer pode desenvolver onde você recebeu a radiação. Você também pode sofrer efeitos colaterais tardios da quimioterapia. Seus médicos ordenarão periodicamente:

• exames de sangue para monitorar contagem sanguínea e função renal

• um ecocardiograma para acompanhar a função cardíaca.

Quando chamar um profissional

Ligue para o seu médico se você ou o seu filho desenvolverem dor persistente ou inexplicável e inchaço em um osso, com ou sem febre.

Prognóstico

Após o tratamento adequado, mais de metade dos pacientes cujo câncer não se espalhou são curados. O prognóstico é melhor em crianças menores de 15 anos e para aqueles com tumores que estão mais abaixo dos braços e pernas. As pessoas cujo câncer se espalhou costumam ter um prognóstico mais fraco.