Retinoblastoma

O que é isso?

Retinoblastoma é uma forma de câncer que se desenvolve na retina. A retina é a estrutura na parte de trás do olho que sente a luz. Ele envia imagens ao cérebro que as interpreta. Em suma, a retina nos permite ver.

Embora raro, o retinoblastoma é o tumor ocular mais comum em crianças. Na maioria dos casos, afeta jovens antes dos 5 anos. Causa 5% de cegueira infantil. Mas com o tratamento, a grande maioria dos pacientes mantém sua visão.

Cerca de 40% dos casos de retinoblastoma são hereditários. Esta forma da doença geralmente afeta crianças menores de 2 anos. Ela pode afetar um olho (unilateral) ou ambos (bilateral).

Todos os casos de retinoblastoma bilateral são hereditários. Estes casos podem ser associados a um tumor na glândula pineal do cérebro. O retinoblastoma unilateral geralmente não é hereditário. Geralmente ocorre em crianças mais velhas.

As crianças com retinoblastoma são mais propensas a desenvolver outros tipos de câncer mais tarde na vida. O risco é maior em crianças com o tipo hereditário. Crianças tratadas com terapia de radiação ou certos tipos de quimioterapia também apresentam maior risco. As crianças que desenvolvem retinoblastoma em um olho têm um risco aumentado de desenvolvê-lo no outro olho. Eles precisam de exames oculares freqüentes, mesmo após o tratamento.

Os médicos recomendam que as crianças com retinoblastoma sejam verificadas regularmente por outros tipos de câncer ao longo de suas vidas. Muitos dos dois tipos de câncer que se desenvolvem em sobreviventes de longo prazo do retinoblastoma da infância são causados pela terapia de radiação usada para tratar o câncer original.

Um gene específico leva ao desenvolvimento do retinoblastoma. Na forma hereditária da doença, todas as células do paciente têm uma mutação, ou mudança, neste gene. Por si só, essa única mutação não causa a doença. Mas se o paciente desenvolver uma segunda mutação em uma célula retina, o câncer pode se desenvolver. Se o fizer, ambos os olhos são geralmente afetados.

Na forma não hereditária, ou esporádica, ambas as mutações ocorrem por acaso. Isso geralmente afeta um olho.

A forma hereditária da doença – e o gene que a causa – pode ser associada a outros tipos de câncer. Estes incluem câncer de tecidos moles ou ossos e uma forma agressiva de câncer de pele.

Sintomas

O sinal mais comum de retinoblastoma é um pupilo de aparência esbranquiçada. No entanto, nem sempre significa que a criança tem a doença. Crianças com retinoblastoma também podem ter um olho cruzado que se desenrola para a orelha ou em direção ao nariz. Mas, novamente, esta é uma condição comum, que provavelmente não será cancerígena (benigna).

Sintomas menos comuns de retinoblastoma incluem

Vermelhidão e irritação ocular que não desaparecem
Diferenças na cor da íris e tamanho da pupila
rasgando
cataratas
abaulamento dos olhos.

Diagnóstico

Os recém-nascidos com antecedentes familiares de retinoblastoma devem ser verificados por um oftalmologista (especialista em olho) antes de sair do hospital. Mas na maioria dos casos, um médico diagnostica a condição depois que os pais percebem uma anormalidade e examinaram os olhos da criança.

Um oftalmologista diagnostica o retinoblastoma fazendo um exame de pupila dilatada. Isso envolve a visualização da retina com um oftalmoscópio indireto para ver se existe um tumor. O oftalmoscópio indireto é diferente do oftalmoscópio direto manual que a maioria dos médicos usa para olhar dentro do olho. Tem mais lentes de aumento e dá ao oftalmologista uma visão mais clara de toda a retina.

Este exame geralmente é feito sob anestesia geral. Dessa forma, o médico pode observar cuidadosamente a retina da criança. Esboços ou fotografias da retina ajudam a “mapear” a localização do tumor.

O ultra-som, que usa ondas sonoras para criar imagens, muitas vezes é feito para medir tumores maiores que dificultam a visão dentro dos olhos. Em seguida, podem ser feitas varreduras de tomografia computadorizada (CT) ou de ressonância magnética (MRI). Ao analisar as imagens que geram, os médicos podem determinar se o câncer se espalhou para fora do olho, no cérebro ou em outras partes do corpo. Se o câncer se espalhou, testes adicionais podem ser necessários.

Duração esperada

Retinoblastoma continuará a crescer até ser tratado.

Prevenção

Não há nenhuma maneira conhecida de prevenir o retinoblastoma.

Como o retinoblastoma pode ser hereditário, o teste genético é crítico. Os pacientes que carregam o gene da doença têm 80% de chances de desenvolvê-lo. Eles também têm uma chance de 50% de transmitir o gene a uma criança. Irmãos e crianças de pacientes com retinoblastoma devem ser examinados a cada dois meses até quatro meses durante os primeiros anos de vida.

Tratamento

O tratamento para o retinoblastoma dependerá de

se a doença afeta um ou ambos os olhos
A extensão da doença no (s) olho (s)
se a visão pode ser salva
se o câncer se espalhou para além do olho.

Se o tumor é grande, em um olho e a visão não pode ser salva, o olho pode ser removido. Esta é uma operação simples. Cerca de três a seis semanas depois, a criança geralmente pode ser equipada com um olho artificial.

Quando os tumores ocorrem em um ou ambos os olhos e a visão pode ser salva em um ou ambos os olhos, tratamentos mais conservadores podem ser considerados. Radiação ou quimioterapia podem ser usados para encolher os tumores. Os tratamentos locais podem então ser usados para eliminar o tumor e preservar a visão. Estes podem incluir braquiterapia, fotocoagulação e crioterapia.

Radiação pode ser um tratamento eficaz para alguns pacientes. Retinoblastoma é muito sensível à radiação. No entanto, pode danificar a retina ou outros tecidos no olho. A radiação também pode afetar o crescimento do osso e outros tecidos perto do olho. Também pode aumentar o risco de desenvolver outros tipos de câncer.

Podem ser utilizados dois tipos de radiação. A radiação de feixe externo envolve focos de radiação no câncer de uma fonte fora do corpo. Braquiterapia envolve colocar material radioativo dentro ou perto do tumor. Em centros selecionados, a terapia com prótons pode ser considerada. Tem a vantagem de proporcionar uma terapia de radiação ainda mais focada.
Fotocoagulação usa lasers para destruir o tumor.
Crioterapia usa frio extremo para congelar e destruir células cancerígenas. Os médicos podem escolher crioterapia para pequenos tumores. Para ser eficaz, geralmente tem que ser feito várias vezes. Não é usado se o paciente tiver vários tumores.
Quimioterapia envolve receber um ou mais fármacos anticancerígenos através de uma injeção em um vaso sanguíneo. Retinoblastoma tende a resistir a quimioterapia, mas pode ser eficaz quando combinado com outros tratamentos. Por exemplo, pode ser usado para encolher tumores para aumentar as chances de sucesso com fotocoagulação, crioterapia ou braquiterapia. É comumente usado para tratar uma criança cujo tumor se espalhou para além do olho. A quimioterapia também pode ser administrada a uma criança quando o câncer não se espalhou além do olho, mas quando cresceu extensivamente no olho, tornando mais provável a propagação.

Retinoblastoma é uma doença rara que requer cuidados especializados. Procure tratamento para o seu filho em um centro com funcionários experientes no tratamento dele.

Quando chamar um profissional

Se você ver alguma anormalidade nos olhos do seu filho, leve-a ao médico imediatamente. Você pode ser encaminhado para um médico especializado em doenças oculares infantis.

Prognóstico

O diagnóstico precoce e o tratamento são cruciais para salvar a visão e a vida. A perspectiva depende da quantidade de câncer que cresceu e além do olho.

Quase todas as crianças tratadas com retinoblastoma vivem pelo menos cinco anos. As crianças que não têm câncer após cinco anos são geralmente consideradas curadas. No entanto, se não for tratado, o retinoblastoma é quase sempre fatal.

Os sobreviventes têm um risco aumentado de desenvolver um segundo câncer não relacionado. Com um acompanhamento regular, pode ser capturado e tratado precocemente.