Retinite Pigmentosa

Retinite Pigmentosa

O que é isso?

Retinite pigmentosa (RP) é uma doença ocular. Isso leva à perda progressiva de visão e, às vezes, à cegueira.

O RP ocorre quando as células sensíveis à luz no olho se quebram. Essas células, chamadas de varas e cones, estão localizadas na retina. Esta é a parte traseira do olho que recebe luz que entra nos olhos e envia essa informação visual para o cérebro.

Os sintomas do RP geralmente começam na idade adulta jovem, embora possam começar na infância. A maioria das pessoas com RP é legalmente cega aos 40 anos, embora ainda tenham alguma visão. A quantidade total de perda de visão ea rapidez com que a doença piora variam de pessoa para pessoa.

Ninguém sabe exatamente o que causa RP. Acredita-se que seja uma desordem hereditária. No entanto, em alguns casos, a doença ocorre em pessoas que não possuem história familiar da doença.

A desordem também pode aparecer como parte de outras síndromes. Estes incluem a doença de Bassen-Kornzweig ou a síndrome de Kearns-Sayre.

Sintomas

O primeiro sintoma de RP geralmente é uma visão noturna diminuída. Torna-se mais difícil de ver em lugares mal iluminados ou escuros.

As pessoas com RP também perdem lentamente a visão periférica (lateral) e a nitidez visual.

Ao longo do tempo, a desordem leva à visão do túnel. As bordas externas da visão são escuras, deixando um círculo de visão encolhendo no centro.

Eventualmente, as pessoas com RP podem ficar cegas. Mas a maioria das pessoas com esse transtorno mantém alguma visão, mesmo na velhice.

Diagnóstico

Você será diagnosticado por um oftalmologista. Este é um médico especializado em distúrbios oculares.

O oftalmologista pode fazer uma série de testes de diagnóstico. O médico usará um instrumento chamado oftalmoscópio para observar o interior do olho através da pupila. Em um olho normal, o médico verá uma área laranja ou laranja-vermelha chamada fundo. Em uma pessoa com RP, a área laranja terá manchas castanhas ou pretas.

Testes de campo visual podem ser feitos. Estes medem a visão periférica de uma pessoa.

Para confirmar o diagnóstico de retinite pigmentosa, um oftalmologista pode fazer um eletroretinograma (ERG). Durante este teste, luzes de diferentes cores e intensidades são exibidas em seus olhos enquanto você olha para um grande globo reflexivo. Uma lente de contato que contém um eletrodo é colocada em seu olho. Um fio transmite um registro da atividade retina do seu olho. O ERG cria um rastreamento de papel de impulsos elétricos. As pessoas com RP têm atividade elétrica mais baixa do que o normal em sua retina.

Duração esperada

Na maioria das vezes, RP é uma desordem hereditária.

Os médicos que realizam exames oculares podem ver os primeiros sinais de RP desde os 10 anos. Os sintomas geralmente começam na adolescência ou na idade adulta jovem. Eles pioram lentamente ao longo do tempo.

A gravidade da doença varia de pessoa para pessoa. No entanto, a desordem e a perda visual duram uma vida inteira.

Prevenção

Como o RP é um distúrbio genético, não há como prevenir isso. Não existe uma maneira comprovada de prevenir ou atrasar a perda de visão associada.

Tratamento

Não há tratamento conhecido para RP.

Algumas pesquisas sugerem que altas doses de vitamina A (15.000 UI / dia) podem diminuir a degeneração um pouco em algumas pessoas. No entanto, a evidência para isso não é forte. Além disso, existem potenciais efeitos tóxicos de tomar muita vitamina A.

Se você tem RP e quer experimentar a terapia com vitamina A, fale com o seu médico primeiro. Pergunte sobre a segurança eo valor potencial deste tratamento.

Quando chamar um profissional

Consulte o seu profissional de saúde se notar alguma alteração na sua visão. Isso inclui uma diminuição da capacidade de ver à noite ou perda de visão periférica.

Prognóstico

O RP não pode ser curado. A perda visual é progressiva e permanente.

A quantidade ea velocidade da degeneração variam de acordo com o indivíduo. Portanto, a extensão da perda de visão não pode ser prevista.

Muitos pacientes afligidos com esta condição levam vidas bastante normais.