Purpura Trombocitopênica Imune (ITP)

O que é isso?

A púrpura trombocitopênica imune (ITP), também conhecida pelo nome mais curto de Trombocitopenia Imune (mesma sigla ITP), pode ser entendida observando os três termos que compõem o nome:

Imune indica que a doença é causada pelo sistema imunológico, que faz células e anticorpos que atacam as próprias plaquetas da pessoa – as partes do sangue que ajudam a coagular o sangue.
Trombocitopénico significa que a doença está relacionada a níveis baixos de trombócitos, outro nome para plaquetas. As plaquetas são produzidas na medula óssea (o revestimento central dos ossos). O corpo precisa de um número adequado de plaquetas funcionando para permitir que o sangue coagule e limite o sangramento se você estiver cortado ou experimentar outros tipos de trauma.
púrpura significa que a doença produz uma erupção vermelha ou púrpura que é causada por sangramento sob a pele. Esta é apenas uma manifestação da doença

Em suma, a ITP é uma doença em que níveis incomumvelmente baixos de plaquetas levam a purpura e outras formas de sangramento anormal.

Em pessoas com ITP, o sistema imunológico produz proteínas anormais chamadas anticorpos antiplaquetários. Essas proteínas mal direcionadas se prenderam à superfície das plaquetas sanguíneas como se as plaquetas fossem “estranhas” ou invasoras de bactérias ou vírus. À medida que as plaquetas afetadas circulam na corrente sanguínea, elas são reconhecidas como anormais pelo baço e removidas do sangue.

À medida que mais e mais plaquetas são removidas pelo baço, o nível de plaquetas no sangue cai após o limite inferior do normal (cerca de 130.000 por milímetro cúbico de sangue) e o paciente é diagnosticado com trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas).

Quando os níveis de plaquetas caem na faixa de 30.000 a 50.000, uma pessoa pode começar a ter sangramento anormal após uma pequena lesão na pele, como um pequeno corte, hematoma, injeção médica, exame de sangue ou extração dentária.

Se os níveis de plaquetas caírem abaixo de 10.000, a pessoa tem um risco aumentado de sangramento mesmo quando não ocorreu nenhum dano. Este tipo de sangramento é especialmente perigoso se ocorrer dentro do crânio e do cérebro, onde é conhecida como hemorragia intracraniana. O sangramento também pode ocorrer nos rins e na bexiga causando urina sangrenta. Um sangramento excessivo também pode ocorrer durante ciclos menstruais normais.

Atualmente, existem três classificações de ITP:

Recém-diagnosticado (também conhecido como agudo) ITP – Esta forma de ITP dura menos de três meses e tipicamente afeta as crianças, mais comumente entre as idades de 2 e 6. Ele geralmente aparece logo após uma infecção viral. A maioria das crianças com ITP aguda recupera-se sem tratamento, e suas contagens de plaquetas aumentam para níveis normais. No entanto, 7% a 28% das pessoas com ITP recém-diagnosticado podem continuar a desenvolver ITP persistente ou crônica.
ITP persistente : Aqui, a doença esteve presente por 3 a 12 meses e não sofreu correção ou remissão espontânea por conta própria. Ainda é persistente diante de vários ensaios de tratamento.
ITP crônico – Esta forma de ITP dura mais de 12 meses, geralmente atinge adultos entre 20 e 40 anos, e requer tratamento médico para restaurar níveis plaquetários normais. O ITP crônico é três vezes mais comum em mulheres do que em homens. Normalmente, uma pessoa tem semanas ou meses de sangramento anormal leve a moderado fora e depois antes de consultar um médico.

Na maioria dos casos, a causa do ITP é desconhecida. Em alguns casos, ITP pode ser uma reação a um medicamento específico ou ingrediente alimentar, como a quinina em água tônica. Nos Estados Unidos, a ITP é uma doença relativamente rara que afeta cerca de quatro em cada 100.000 pessoas por ano

ITP pode ocorrer durante a gravidez. As plaquetas baixas podem levar a sérios problemas hemorrágicos na mãe e no feto.

Sintomas

ITP não causa sintomas desde que sua contagem de plaquetas permaneça acima de 50.000, o que normalmente é o mínimo necessário para evitar hemorragias anormais. A níveis mais baixos de plaquetas, ITP pode causar diferentes sintomas, dependendo do tipo de ITP.

Às vezes, o único sintoma é a aparência de pequenas manchas purpúreas que aparecem nas pernas. Eles são chamados de petequias. Estas são as acumulações pontuais de tamanho de sangue sob a pele causada por pequenos vasos sanguíneos com vazamento.

Com níveis de plaquetas muito baixos, a ITP pode causar diferentes sintomas, dependendo do tipo de ITP.

ITP aguda – Os sintomas geralmente começam abruptamente. Nas crianças, o gatilho pode ser uma infecção viral, com os sintomas de ITP que aparecem uma a três semanas após a resolução da infecção. Em adultos, o gatilho para ITP aguda pode não ser óbvio.

O primeiro sinal da doença pode ser uma erupção cutânea vermelha ou púrpura nas pernas ou hematomas anormais após apenas trauma menor. Também pode haver pequenas áreas de sangramento ou “bolhas de sangue” na superfície dos lábios ou gengivas e hemorragias nasais freqüentes ou graves. Exceto por esses sintomas, a criança ou pessoa geralmente parece normal e ativa.
ITP persistente ou crônico – Um paciente típico com ITP persistente ou crônica é uma mulher adulta que teve episódios intermitentes de contusões inexplicadas, cortes que tendem a cicatrizar lentamente e ovo de sangue, hemorragia prolongada após extrações dentárias e períodos menstruais invulgarmente longos ou pesados.

Diagnóstico

É importante que informe o seu médico sobre todos os medicamentos prescritos e não prescritos, remédios naturais ou herbais que você ou seu filho estão tomando. O seu médico irá examinar você ou seu filho com atenção especial a qualquer erupções cutâneas, áreas de hematomas, cortes excessivos ou outros sinais de sangramento anormal. O seu médico solicitará um ou mais dos seguintes testes:

Uma contagem de plaquetas no sangue – Os médicos sempre solicitam este teste primeiro. ITP é uma das causas de uma baixa contagem de plaquetas (trombocitopenia).
Exames de sangue – Podem ser realizados vários exames de sangue diferentes, incluindo um teste para a presença de anticorpos antiplaquetários.
Um esfregaço de sangue – Neste teste, uma gota de sangue é manchada em uma lâmina de vidro para que o tamanho, a forma e a aparência geral das plaquetas e outras células do sangue possam ser verificadas no microscópio.

Dependendo dos resultados destes testes, uma biópsia da medula óssea pode ser necessária, especialmente se o paciente é uma criança que não teve uma infecção recentemente ou um adulto que sofreu hemorragia anormal durante um longo período de tempo. Numa biópsia da medula óssea, um pequeno pedaço de medula óssea é removido e examinado em laboratório.

O objetivo deste teste é determinar se as células chamadas megacariócitos estão presentes. Os megacariócitos são células da medula óssea que se transformam em plaquetas.

Na ITP, deve haver uma abundância de megacariócitos. Isso indica que a medula óssea está funcionando normalmente e produzindo plaquetas novas suficientes. E as plaquetas estão saindo da medula óssea para a circulação. O problema é que as plaquetas são destruídas por anticorpos.

Se poucos megacariócitos podem ser vistos, outros diagnósticos precisam ser entretidos.

Duração esperada

Recém-diagnosticados (PTI aguda) dura três meses ou menos, com 75% das crianças se recuperando por dentro de dois a três meses. O ITP persistente e crônico tende a vir e passar por muitos anos.

Prevenção

Não há como evitar ITP. Se uma substância causou a condição, você ou seu filho serão informados para evitar a substância.

Tratamento

O tratamento varia, dependendo se a ITP é aguda, persistente ou crônica:

ITP aguda – Como a maioria das crianças com ITP aguda se recupera sem tratamento, os médicos geralmente não prescrevem medicamentos, a menos que haja sangramento grave ou a contagem de plaquetas cai abaixo de 20.000. Se isso acontecer, a criança é tratada com prednisona (um esteróide sintético vendido sob várias marcas) pela boca e globulina gama ou anti-Rho (D) imunoglobulina (WinRho) administrada por via intravenosa (em uma veia).
ITP persistente ou crônico – Um adulto com PTI crônica é tratado quando a contagem de plaquetas cai abaixo de 20.000, ou quando a contagem de plaquetas cai abaixo de 50.000 e há sangramento ativo. O tratamento para adultos geralmente começa com a prednisona. Se a prednisona não mantém a contagem de plaquetas acima de 50.000, ou a dose de prednisona precisa permanecer alta, os médicos geralmente pedem globulina intravenosa ou imunoglobulina anti-Rho (D).

Se isso não for efetivo, a próxima opção para adultos é o tratamento com rituximab (Rituxan) ou esplenectomia (remoção cirúrgica do baço). Os pacientes que foram submetidos à remoção do baço precisam estar conscientes de que eles estão em risco significativo e aumentado para o desenvolvimento de certos tipos de infecções.

Outros medicamentos que são prescritos para manter uma contagem adequada de plaquetas incluem danazol (Danocrine), azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar), vincristina (Oncovin e outros) e vinblastina (Velban). Um novo medicamento promissor chamado romiplostim (Nplate) pode diminuir a necessidade de remoção do baço. Este novo fármaco estimula os receptores em megacariócitos que induzem essas células a fazerem mais plaquetas na medula óssea.

Todos os medicamentos, alimentos e bebidas serão revistos para ter certeza de que eles não contêm um ingrediente que possa ter desencadeado o ITP. Por exemplo, em certas pessoas, ingerir quinina pode causar uma baixa contagem de plaquetas.

Durante o tratamento para a ITP, você ou seu filho serão avisados para evitar esportes e outras atividades físicas com alto risco de lesões, especialmente ferimentos na cabeça.

Quando chamar um profissional

Ligue para o seu médico se você teve episódios de hemorragia anormal, incluindo hematomas fáceis, otimização prolongada de cortes pequenos, sangramento menstrual anormal ou sangramento prolongado após cirurgia ou procedimentos dentários menores.

Se você é um dos pais, ligue para o seu pediatra ou médico de família se o seu filho desenvolver sinais de hemorragia anormal, como hematomas simples, uma erupção vermelha ou púrpura, muitas pequenas manchas roxas (petequias), hemorragias nasais frequentes ou pesadas, sangrando gengivas ou sangue bolhas dentro da boca ou dos lábios.

Prognóstico

Em crianças, a perspectiva de ITP aguda é geralmente muito boa. Cerca de 75% dos pacientes se recuperam completamente dentro de três meses e cerca de 80% recuperam dentro de seis meses. Menos de 1% das crianças com ITP desenvolvem sangramento dentro do crânio. Apenas uma pequena porcentagem de crianças passa a desenvolver ITP crônica, e a maioria dessas crianças não tem sangramento grave.

Os sintomas da ITP crônica costumam ir e vir em adultos. Quando a medicação é necessária, cerca de 50% dos pacientes tratados com prednisona têm contagem plaquetária normal dentro de quatro a seis semanas. No entanto, quando a prednisona é reduzida, a contagem de plaquetas cai novamente em muitas pessoas. Se isso acontecer, os médicos podem recomendar que o baço da pessoa seja removido. Dentro de uma semana após a remoção do baço, cerca de 70% dos pacientes adultos com ITP crônica apresentam contagem normal de plaquetas. O risco de remoção do baço é um risco aumentado de infecções.