Polyarteritis Nodosa

O que é isso?

A poliarterite nodosa é uma inflamação rara, potencialmente fatal, dos vasos sanguíneos (vasculite) que danifica as paredes das artérias pequenas e médias do corpo. Este dano retarda o fornecimento de sangue e nutrição nas artérias, fazendo com que o tecido próximo em muitas partes do corpo seja ferido ou até mesmo destruído.

A doença afeta mais frequentemente os rins, os nervos dos braços e pernas e os órgãos abdominais, embora também possa envolver a pele, articulações, músculos, cérebro, coração, olhos e órgãos reprodutivos.

Nos órgãos individuais, a poliarterite nodosa pode ter os seguintes efeitos:

Rins. Falha renal e hipertensão relacionada à lesão renal
Sistema nervoso. Lesão nervosa nos braços ou pernas, o que pode causar dormência, formigamento ou perda de sensação e movimento causado por lesão de um feixe nervoso específico. No cérebro, o dano pode desencadear acidentes vasculares cerebrais, convulsões ou alterações súbitas na função cerebral.
Órgãos abdominais. Dor no intestino, fígado ou pâncreas, especialmente depois de comer, ou mesmo morte de parte de um órgão causada por uma interrupção no suprimento de sangue. Os aneurismas arteriais, que são balões semelhantes a balões que se desenvolvem ao longo de uma artéria em áreas onde a vasculite enfraqueceu a parede arterial, podem de repente se romper. Isso pode levar a hemorragias que ameaçam a vida dentro do abdômen, com dor abdominal severa.
Coração. Ataque cardíaco, bem como inflamação do revestimento do coração (pericardite). A insuficiência cardíaca congestiva pode dificultar a respiração, enquanto o fluido volta atrás do coração para dentro dos pulmões.
Pele. Erupções cutâneas, nódulos de pele e uma erupção cutânea (purpura) causada por sangramento de capilares danificados

É difícil saber exatamente quantas pessoas têm essa doença porque seus sintomas podem ser confundidos com outras doenças e outras formas de vasculite. Um estudo britânico descobriu que a poliarterite nodosa ocorre em três ou quatro de cada 1 milhão de pessoas por ano no Reino Unido. Nos Estados Unidos, pode ocorrer com mais frequência. De acordo com um estudo de Minnesota, ocorreu em até nove em cada 1 milhão de pessoas.

A poliarterite nodosa pode afetar pessoas de todas as raças e grupos etários, mas geralmente atinge adultos entre 40 e 50 anos. Os homens são afetados cerca de duas vezes mais vezes que as mulheres.

Embora a causa da poliarterite nodosa seja desconhecida, algumas pesquisas o ligaram à presença de grupos microscópicos de anticorpos do sistema de defesa do corpo, juntamente com proteínas estranhas, como porções de um vírus. Em algumas pessoas com poliarterite nodosa, a doença parece ser desencadeada por uma infecção viral do fígado, hepatite B ou hepatite C.

Em alguns pacientes, os pesquisadores encontraram pelo menos um autoanticorpo (uma proteína imune que ataca o corpo ao invés de um invasor estrangeiro) que parece estar relacionado ao dano arterial da poliarterite nodosa. Este autoanticorpo, chamado anticorpo citoplasmático antineutrófilo, também foi encontrado no sangue de pacientes com outros distúrbios vasculíticos, incluindo granulomatose com poliangiite (Wegener’s). No entanto, a maioria dos pacientes com poliarterite nodosa não tem esse anticorpo no sangue ou nos tecidos, e muitos especialistas não acreditam que esse anticorpo desempenhe um papel importante nesta condição.

Sintomas

Na maioria das pessoas, a poliarterite nodosa desenvolve-se gradualmente ao longo de semanas a meses. Os primeiros sintomas incluem febre, perda de peso, fraqueza, um sentimento geralmente doente (chamado mal-estar), dores musculares, dores de cabeça ou dor abdominal. Essas queixas são chamadas de inespecíficas, porque muitas doenças e doenças produzem os mesmos sintomas. Eventualmente, estes sintomas são seguidos por sinais específicos de dano arterial a um ou mais órgãos. Dependendo da localização e gravidade do dano, pode ocorrer qualquer dos seguintes sintomas:

Sintomas de pressão arterial alta ou insuficiência renal, incluindo dor de cabeça severa, retenção de líquidos, náuseas e confusão
Náuseas, vômitos ou dor abdominal intensa
Convulsões, mudanças na função mental, entorpecimento, formigamento ou fraqueza, fala arrastada
Dor nos músculos ou articulações
Erupções cutâneas, nódulos, urticária, uma erupção vermelha ou púrpura (chamada purpura) causada por sangramento de capilares danificados ou hemorragias maiores sob a pele
Dor no peito ou falta de ar
Dor nos testículos ou pelve

Como a poliarterite nodosa pode causar uma grande variedade de sintomas, não há duas pessoas experimentando exatamente da mesma maneira. E pode ser difícil diagnosticar rapidamente.

Diagnóstico

O seu médico irá rever o seu histórico médico e os medicamentos que você toma. Se o seu médico suspeita de ter poliarterite nodosa, ele irá perguntar se você foi imunizado contra a hepatite B. Seu médico pode perguntar se você vive um estilo de vida que aumenta seu risco de infecção por hepatite, como se você compartilha agulhas para injeções de drogas ou ter relações sexuais desprotegidas.

Depois de verificar a temperatura corporal e a pressão arterial, o seu médico irá examiná-lo. Dependendo dos seus sintomas, o médico irá prestar especial atenção à sua pele, abdômen e coração, e a quaisquer sintomas ou sinais neurológicos. Após o exame, o seu médico pode enviar-lhe testes para procurar evidências de inflamação arterial e lesão orgânica, especialmente nos rins. Esses testes podem incluir:

Contagem sanguínea completa, procurando evidências de anemia, que é comum na poliarterite nodosa ou outras contagens anormais de sangue, que podem ser encontradas em infecções ou outras condições que podem imitar a poliarterite nodosa.
Taxa de sedimentação de eritrócitos ou proteína C-reativa, medidas de inflamação em todo o corpo, que geralmente são elevadas em pacientes com vasculite
Química do sangue para medir níveis de nitrogênio ureico no sangue e creatinina, dois produtos químicos que refletem a função renal
Análise de urina, que é um exame microscópico de urina, para verificar se há danos nos rins ou inflamação
Exames de sangue para verificar a infecção por hepatite B ou hepatite C
Um exame de sangue para o anticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA)

Outros exames de sangue podem ser realizados para verificar outras explicações sobre sua condição.

Para confirmar que você tem poliarterite nodosa, seu médico pode recomendar que uma amostra (uma biópsia) do tecido envolvido seja obtida para que possa ser examinada no microscópio para ver se uma artéria está inflamada. Por exemplo, uma biópsia de pele pode ajudar a confirmar o diagnóstico.

Como alternativa, seu médico pode enviar-lhe um procedimento de raio-X chamado angiografia, que pode identificar aneurismas ou outras áreas de dano arterial na área afetada. Isso é menos preciso do que uma biópsia, mas em alguns casos, uma biópsia pode não ser possível; por exemplo, as artérias principais não podem ser amostradas sem causar hemorragias excessivas ou outras complicações. Nesses casos, um angiograma pode ser a melhor maneira de mostrar evidências de vasculite. Às vezes, um angiograma com tomografia computadorizada ou ressonância magnética pode mostrar alterações nos vasos sanguíneos sugestivos de vasculite. Embora um exame de sangue positivo para o anticorpo citoplasmático antineutôfilo possa suportar o diagnóstico em alguns pacientes, esse teste sozinho geralmente não é suficiente para confirmar a poliarterite nodosa.

Duração esperada

Algumas pessoas respondem prontamente à terapia e podem diminuir o tratamento durante vários meses. Outros exigem tratamento a longo prazo.

Prevenção

Não há como prevenir a maioria dos casos de poliarterite nodosa.

Estar vacinado contra a hepatite B e evitar atividades que aumentam o risco de hepatite, como compartilhar agulhas durante o uso de drogas intravenosas ou ter relações sexuais desprotegidas, podem prevenir a poliarterite nodosa relacionada à hepatite.

Tratamento

Se você não tem evidência de hepatite e seus sintomas são relativamente leves, o médico geralmente iniciará seu tratamento com um medicamento esteróide, como a prednisona, uma medicação poderosa que suprime o sistema imunológico e reduz a inflamação. No entanto, se você tem sintomas mais graves que envolvem seu coração, nervos ou rins, se você não melhorar com o tratamento inicial ou se tiver recaídas após o tratamento inicial, a prednisona pode ser combinada com uma medicação imunossupressora adicional, como a ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar) azatioprina (Imuran), metotrexato (Rheumatrex), micofenolato mofetil (Cellcept) ou rituximab (Rituxan). O tratamento completo geralmente leva pelo menos um ano.

Se a poliarterite nodosa estiver relacionada à hepatite B ou à hepatite C, você pode ser tratado com medicamentos antivirais sozinhos para combater a infecção hepática. Ou o tratamento antiviral pode ser combinado com prednisona para controlar a inflamação arterial. Às vezes, esta é seguida por plasmaferese (também chamada de troca de plasma). A plasmaférese é um processo no qual o plasma é separado do sangue, limpo de anticorpos anormais e depois substituído. O benefício geral da plasmaferese para a poliarterite nodosa induzida por hepatite viral não é claro.

Quando chamar um profissional

Consulte o seu médico se desenvolver quaisquer sintomas de poliarterite nodosa .. Se sentir dor no peito, dificuldade de respirar, dor abdominal grave ou uma combinação destes sintomas, ligue ou entre na sala de emergência do hospital para uma avaliação.

Prognóstico

Com um tratamento adequado, pelo menos 80% das pessoas com poliarterite nodosa sobrevivem por cinco anos ou mais após o diagnóstico, muitas vezes se recuperando completamente. Em um estudo, o risco de recaída após o tratamento bem sucedido foi de cerca de 10%, embora os vasos sanguíneos danificados possam causar problemas, como um ataque cardíaco, muito tempo após a inflamação ter sido tratada. Sem tratamento adequado, apenas 10% das pessoas sobrevivem durante cinco anos após serem diagnosticadas.