A esclerodermia é uma doença crônica e rara que afeta a pele e os órgãos internos. Mulheres em idade reprodutiva são nove vezes mais propensas que homens a serem infectadas.
Esta doença aparece em duas formas principais:
1. Limitado: caracterizado por a pele se tornar mais espessa, principalmente nas mãos e nos pés e no rosto.
2. Pervasivo: quando a lesão na pele é generalizada, além dos membros e face, tórax, abdômen e costas. A maioria dos sintomas conhecidos da doença é comum a ambas as imagens. A causa da esclerodermia não é conhecida, mas foi demonstrado que três processos básicos ocorrem durante o endurecimento da pele: alterações no sistema imunológico (incluindo inflamação), danos aos pequenos vasos sanguíneos e fibrose.
Durante a doença, a pele fica tensa, grossa e sem dobras. Sinais de pele facial (falta de rugas, abertura estreita da boca), deformidades das mãos (esclerodactilia), restrição do movimento articular. Um terço dos infectados pela doença também desenvolve inflamação muscular.
Distúrbio vascular – síndrome de Raynaud: alteração temporária da cor da pele dos dedos, nariz e ouvidos, para branco, azul e vermelho, após exposição ao frio ou irritação. Crises freqüentes e frequentes de vasos sanguíneos levam a disfunção no suprimento sanguíneo, úlceras e até necrose tecidual.
As convulsões da Renault também ocorrem nos órgãos internos e causam danos extensos ao coração, pulmões e rins. A lesão renal é manifestada por pressão sanguínea excessiva e distúrbios em seu desempenho, até insuficiência total (que às vezes requer diálise).
Pequenas lesões vasculares causam entupimento de algumas delas, enquanto a outra se expande. Parece uma estrela vermelha na superfície da pele e membranas mucosas – telangiectasia. Alterações nos capilares da pele ao redor do leito ungueal podem ser observadas por capilaroscopia.
A fibrose se desenvolve ao longo do tempo em diferentes tecidos e pele.
O risco de exposição interna de órgãos também envolve todo o trato digestivo. A azia pode incluir distúrbios da deglutição causados por dano esofágico, dor abdominal, diarréia e constipação intermitente e até dispepsia e síndrome de fibrose.
Em alguns pacientes (especialmente aqueles com esclerodermia limitada), há alterações significativas nos vasos sanguíneos nos pulmões, levando à pressão alta nos pulmões, o que causa dificuldades respiratórias, fraqueza e desmaios.
No tipo comum de esclerodermia, uma das complicações mais comuns é a fibrose pulmonar, acompanhada de tosse e respiração rápida, resultando em uma rápida redução do volume de ar nos pulmões, causando desconforto respiratório, hipertensão secundária nos pulmões e sinais de falha do pulmão. lado direito do coração Insuficiência cardíaca do lado direito.
A fibrose também afeta o músculo cardíaco, causando arritmia (arritmia) e insuficiência cardíaca.
As mulheres com esclerodermia enfrentam dificuldades na gravidez, mas, se bem-sucedidas, acabam dando à luz uma criança saudável. Para a mãe, ela corre o risco de infecção nos rins no momento do nascimento, enquanto os homens com a doença sofrem de impotência.
A esclerodermia é considerada uma doença que prejudica muitos órgãos e órgãos. Portanto, é necessário permanecer em constante observação e acompanhamento de várias equipes médicas: Reumatologista, Cardiologista, Reumatologista, Gastroenterologista, Dermatologista e Médico Renal. A esclerose precoce pode ser diagnosticada com função pulmonar frequente e permanente (espirometria), TC (TC) dos pulmões, ecocardiografia e desempenho renal. O tratamento precoce da esclerodermia pode alterar seu curso normal e proteger contra complicações e efeitos irreversíveis.