O que é hanseníase?
Albinismo, um grupo de distúrbios sexuais recessivos hereditários caracterizados por falta ou falta de produção de melanina. O tipo e a quantidade de melanina produzida pelo corpo determina a cor da pele, cabelos e olhos, e a magreza torna a hanseníase mais suscetível à exposição à radiação solar e aumenta o risco de câncer de pele.
Pessoas com esse distúrbio podem tomar medidas para proteger sua pele e maximizar a visão, porque não há cura para a hanseníase. A doença afeta uma em cada dezessete mil pessoas no mundo, e o gene transporta uma em cada setenta pessoas no mundo.
Causas da hanseníase
As mutações mais comuns são as que interferem na produção de tirosina (tirosina 3-monoxiginase), que sintetiza a melanina pela fusão de tirosina e aminoácidos.
Dependendo do tipo de mutação, a produção de melanina pode desacelerar, produzir pouco ou parar completamente, e independentemente da quantidade de produção de melanina e seu efeito na cor da pele, sempre há problemas associados à visão. Esses problemas ocorrem porque a melanina desempenha um papel fundamental na construção da retina e nas vias nervosas, do olho ao cérebro.
A transmissão de pai para filho é transmitida se os pais tiverem o gene da hanseníase, mas a criança pode carregar o gene sem a infecção. Quando os dois pais carregam o gene, há uma chance de 25% de que a criança nasça com hanseníase.
Sintomas da hanseníase
Os sintomas da doença são divididos em quatro seções principais:
- Problemas de pele : Os problemas que parecem ser mais pronunciados nas pessoas com esta doença, onde a cor da pele do paciente é branca, o grau de cor de acordo com o grau de infecção e o envelhecimento e a exposição à luz solar podem aumentar os níveis de melanina na pele e pode levar ao surgimento de sardas e pintas em pacientes com hanseníase.
- Cabelo : Como na pele, a cor do cabelo pode ficar branca ou marrom, e as pessoas de origem africana ou asiática podem mudar a cor do cabelo para amarelo ou vermelho acastanhado e, com a idade, podem escurecer a cor do cabelo lentamente.
- cor dos olhos : Ele pode mudar com a idade e passar de azul muito claro para marrom, e baixos níveis de melanina fazem a íris parecer levemente translúcida ou parecer vermelha ou rosada devido ao reflexo da retina na parte posterior do olho, e essa diminuição também reduz sua capacidade A íris bloqueia o sol inteiro, causando sensibilidade à luz (fobia da luz).
- Visão : Existem sinais e sintomas de hanseníase relacionados à função ocular e incluem o seguinte:
- Nistagmo: Um movimento ocular rápido e involuntário para frente e para trás.
- Baço: Defeito em ambos os olhos faz com que cada um em uma direção diferente.
- Miopia aguda ou postopia.
- Curvatura anormal da superfície frontal do olho ou da lente do olho (astigmatismo), causando visão turva.
Tipos de hanseníase
A doença geralmente é dividida em dois tipos: o TOC, que inclui a redução de pigmentos nos olhos, cabelos e pele, quatro dos quais são classificados de acordo com o tipo de mutações genéticas. O segundo tipo é chamado de hanseníase óptica, que envolve principalmente um defeito nos olhos, enquanto a pele e o cabelo aparecem em uma cor normal.
Tratamento da hanseníase
O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas que dependem da gravidade da doença, e o tratamento envolve principalmente a proteção da pele e dos olhos contra o sol, e estes são alguns dos tratamentos usados para pacientes com hanseníase:
- É necessário cuidado adequado para problemas oculares, incluindo óculos, óculos escuros para proteger os olhos do sol e exames oftalmológicos regulares. Protetor solar também é recomendado, bem como cobertura total da pele quando exposto ao sol por um longo período de tempo.
- As cirurgias oculares, às vezes, esses processos permitem que os músculos reduzam o nistagmo ocular, reduzam a intensidade do estrabismo, tornando a aparência mais bonita, mas a cirurgia não melhora a visão. A taxa de sucesso desses processos varia de pessoa para pessoa.
Problemas da hanseníase
A proteção solar é essencial para evitar queimaduras na pele ou tumores malignos da pele, incluindo carcinoma basocelular, células escamosas e melanoma maligno, que afetam a vida do paciente. Isto é especialmente importante na África, onde o sol é muito forte.
Deve-se notar que a hanseníase pode causar problemas sociais e psicológicos para o paciente, porque os pacientes parecem ser diferentes de suas famílias e colegas e outros membros da sociedade. Em algumas partes da África, esta doença está ligada ao estigma social ou mitos e mitos, de modo que o paciente deve receber apoio psicológico e não ser submetido a esses estresses psicológicos.
Doenças associadas à hanseníase
Existem dois tipos de doenças sistêmicas que raramente são associadas a pacientes com hanseníase. A primeira é a síndrome de Hermansky-Pudlak, um tipo de hanseníase que tem problemas com sangramentos, hematomas, câncer de pulmão e doenças intestinais. Dos outros tipos de hanseníase.
O segundo é a síndrome de Chédiak-Higashi, um distúrbio raro que afeta vários sistemas do corpo, caracterizado pela suscetibilidade do organismo a infecções, anemia e hiperplasia hepática.