Macroglobulinemia de Waldenström

O que é isso?

A macroglobulinemia de Waldenström (WM) é um câncer raro, de crescimento lento. É uma forma de linfoma não-Hodgkin. WM também é conhecido como linfoma linfoplasmocítico.

WM começa no sistema imunológico. Começa nos glóbulos brancos chamados linfócitos B (células B). As células B desempenham um papel fundamental no sistema imunológico do corpo. Algumas células B se desenvolvem em células plasmáticas. As células plasmáticas criam anticorpos (também chamados de imunoglobulinas). Os anticorpos ajudam o corpo a atacar bactérias, vírus e outras substâncias estranhas.

Às vezes, as células B tornam-se cancerosas antes de se transformarem em células plasmáticas maduras. Essas células B anormais se multiplicam sem controle. Eles produzem grandes quantidades de anticorpo IgM (imunoglobulina M). Níveis elevados de IgM podem fazer com que o sangue de uma pessoa engrosse. Isso torna mais difícil o fluxo de sangue pelo corpo. (O mieloma múltiplo, outra forma de câncer de células plasmáticas, causa anormalidades semelhantes. O tipo de imunoglobulina que as células produzem ajuda a distinguir uma da outra).

À medida que ficam fora de controle, as células de linfoma podem afastar as células que normalmente se desenvolvem em células sanguíneas saudáveis. Isso pode levar a um número reduzido de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Níveis baixos dessas células sanguíneas desencadeiam muitos dos sintomas associados à WM.

As células envolvidas na WM crescem principalmente na medula óssea. A medula óssea é o tecido macio e esponjoso dentro da maioria dos ossos.

WM afeta principalmente adultos mais velhos. Não é curável, mas geralmente é tratável.

Sintomas

Alguns pacientes não possuem sinais ou sintomas de WM. Nestes casos, WM pode ser detectada durante um exame de sangue de rotina.

Aqueles que apresentam sintomas podem experimentar

fraqueza e fadiga severa
perda de apetite ou peso
febre
sangramento do nariz e gengivas
hematomas fáceis da pele
suor noturno
gânglios linfáticos inchados no pescoço, virilha ou axilas
bolo e fígado alargados (sentiu como uma barriga inchada)
entorpecimento ou formigamento nas mãos, pés, pernas, orelhas ou nariz
problemas de visão
dores de cabeça, tonturas ou confusão.

Várias condições podem resultar de WM, mas nem todos os pacientes desenvolvê-los:

Síndrome de hiperviscosidade: A acumulação do anticorpo IgM pode fazer com que o sangue se torne anormalmente grosso (viscoso) e tenha problemas para circulação. Isso pode resultar em dor de cabeça, tonturas, confusão e visão turva. Também pode causar sintomas parecidos com um acidente vascular cerebral, como a fala arrastada. A síndrome de hiperviscosidade pode ser fatal.
Crioglobulinemia: O anticorpo IgM torna o sangue grosso apenas a temperaturas mais frescas. As mãos e os pés do paciente podem doer ao frio.
Doença aglutinina fria: O anticorpo IgM faz com que os glóbulos vermelhos sejam destruídos quando as temperaturas são baixas. A circulação nos dedos, no nariz, nas orelhas e nos dedos de uma pessoa pode ser afetada.
Amiloidose: O anticorpo IgM coleta em um ou mais órgãos. Isso pode danificar o órgão e dificultar sua função. Um paciente pode sofrer fraqueza, dificuldade em respirar e inchaço nos pés e pernas.

Diagnóstico

O seu médico pode suspeitar de WM se um exame de sangue de rotina apresentar baixa contagem sanguínea ou níveis de proteína incomuns.

Os seguintes testes geralmente são feitos para confirmar o diagnóstico:

Testes de sangue adicionais mede os níveis de diferentes anticorpos, particularmente IgM. IgM deve estar presente no sangue para um diagnóstico de WM. Exames de sangue também podem medir outras proteínas, bem como a espessura do sangue.
Biopsia de medula óssea detecta linfócitos anormais na medula óssea. Uma agulha longa remove uma pequena amostra de osso e medula óssea líquida do hipbone ou esterno. Um médico examina a amostra para células anormais.
Citometria de fluxo procura por marcadores tumorais, substâncias liberadas pelo câncer. Um marcador de tumor particular encontrado na superfície de linfócitos pode indicar WM. A citometria de fluxo pode ajudar a determinar o tipo exato de linfoma.
Citogenética examina o material genético das células do linfoma.
Outros exames Também pode ser feito para confirmar o diagnóstico. Estes incluem testes de urina e exames de imagem, tais como exames de tomografia computadorizada (TC) ou raios-x.

Duração esperada

WM é uma doença de crescimento lento. Pacientes com WM freqüentemente vivem por muitos anos antes de exigir tratamento. Os exames regulares são fortemente recomendados para verificar a progressão.

Prevenção

Os cientistas não sabem o que causa o WM. Vários fatores de risco aumentam as chances de uma pessoa de desenvolver WM, mas a maioria não é evitável.

Os fatores de risco para WM incluem:

era. A probabilidade de desenvolver WM aumenta à medida que envelhece.
sendo branco.
sendo masculino.
hepatite crónica C. Você pode reduzir suas chances de ser infectado com hepatite C usando um preservativo de látex quando faz sexo. Além disso, não injete drogas ou compartilhe agulhas. Certifique-se de que as agulhas usadas para piercing no corpo ou tatuagens sejam devidamente esterilizadas.
Alterações genéticas. As alterações genéticas geram risco. Essas mudanças parecem se desenvolver durante a vida de uma pessoa, em vez de serem transmitidas por um pai.
células defeituosas da medula óssea . Certas células na medula óssea de pessoas com WM podem liberar muito de um hormônio envolvido no crescimento celular.
tendo células anormais produtoras de anticorpos.

A maioria das pessoas com esses fatores de risco não desenvolve a doença.

Tratamento

As pessoas com WM que não apresentam sintomas da doença são geralmente seguidas até sintomas ou complicações se desenvolvendo. Isso permite que eles evitem os efeitos colaterais da quimioterapia até que eles precisem de tratamento. O tratamento começa se eles tiverem

síndrome de hiperviscosidade
anemia (baixos níveis de glóbulos vermelhos)
problemas renais
Problemas cardíacos
dano no nervo.

Não há tratamento padrão para um paciente com WM. O tratamento geralmente envolve quimioterapia, terapia biológica ou uma combinação dos dois. Muitas pessoas com WM exigem mais de um tipo de quimioterapia ou terapia biológica ao longo do tempo.

Quimioterapia
As drogas de quimioterapia impedem o crescimento das células cancerígenas. Eles geralmente são tomados por via oral ou injetados em uma veia ou músculo. Diversos fármacos anticancerígenos diferentes são usados para tratar WM. Eles podem causar efeitos colaterais temporários, como

aftas
náusea
perda de cabelo
insônia.

Terapia biológica
Essa abordagem também é chamada de imunoterapia. Estimula o sistema imunológico para combater o câncer. A terapia biológica utiliza substâncias que ocorrem naturalmente, como anticorpos monoclonais, fatores de crescimento e vacinas, para combater o câncer. Como a quimioterapia, a imunoterapia pode causar efeitos colaterais.

Quimioterapia de alta dose com transplante de células estaminais
Neste procedimento, células-tronco (células sanguíneas imaturas) são removidas do sangue do paciente ou medula óssea. Uma vez removidos, eles estão congelados. O paciente recebe quimioterapia com altas doses. As células-tronco armazenadas são então infundidas na corrente sanguínea do paciente. Essas células crescem em células sanguíneas novas. Os transplantes de células-tronco têm efeitos colaterais significativos a curto e longo prazo.

Plasmaférese
A plasmaférese também é chamada de troca de plasma. Pode ser realizada para aliviar os sintomas causados por um espessamento do sangue.

Durante a plasmaferese, o sangue é removido do paciente. É passado através de uma máquina que separa o plasma (a parte líquida do sangue que contém o anticorpo IgM anormal) de outras partes (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). As células sanguíneas vermelhas e brancas e as plaquetas são devolvidas ao paciente. Além disso, o paciente recebe um plasma substituto ou doado.

A plasmaférese reduz a IgM em níveis seguros e torna o sangue menos viscoso. Mas não afeta as células do linfoma que produzem o anticorpo IgM.

Outros tratamentos
Pacientes com baixos níveis de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas podem receber transfusões, antibióticos ou medicamentos.

WM pode se desenvolver em uma forma agressiva de linfoma. Os pacientes que enfrentam essa situação são freqüentemente tratados com combinações de drogas que são semelhantes às usadas para tratar linfoma não-Hodgkin.

Quando você está considerando uma opção de tratamento, pergunte ao seu médico sobre os riscos e possíveis benefícios. Como esse tratamento afetará meu prognóstico? Qual será a minha qualidade de vida durante e após o tratamento?

Quando chamar um profissional

Entre em contato com seu médico se você tiver algum dos sintomas da MVA. Esses incluem

fraqueza e fadiga severa
perda de apetite e peso
febre
sangramento anormal do nariz e gengivas
contusões fáceis
suor noturno
glândulas inchadas
bolo e fígado alargados (sentiu como uma barriga inchada)
entorpecimento ou formigamento
problemas de visão
dores de cabeça, tonturas ou confusão.

Prognóstico

Não há cura para a WM, mas há tratamentos para prevenir ou controlar seus sintomas.

O prognóstico para uma pessoa com WM pode variar muito. Depende de vários fatores, incluindo

A idade da pessoa (os pacientes mais jovens geralmente vivem mais)
o gênero da pessoa
contagem de sangue
a extensão da doença.