Leucemia (Visão geral)

O que é isso?

A leucemia é uma forma de câncer que afeta a capacidade do corpo de fazer células sanguíneas saudáveis. Começa na medula óssea, o centro suave de vários ossos. Este é o lugar onde as células sanguíneas novas são feitas. As células do sangue incluem

• Os glóbulos vermelhos, que transportam oxigênio dos pulmões para os tecidos do corpo e tomam dióxido de carbono nos pulmões para serem exalados
• Plaquetas, que ajudam o coágulo de sangue
• Glóbulos brancos, que ajudam a combater infecções, vírus e doenças.

Embora o câncer possa afetar glóbulos vermelhos e plaquetas, a leucemia geralmente se refere ao câncer de glóbulos brancos. A doença geralmente afeta um dos dois principais tipos de glóbulos brancos: linfócitos e granulócitos. Essas células circulam por todo o corpo para ajudar o sistema imunológico a combater vírus, infecções e outros organismos invasores. As leucemias decorrentes de linfócitos são chamadas leucemias linfocíticas; aqueles de granulócitos são chamados de leucemias mieléticas ou mielógenas.

Leucemia é aguda (vem de repente) ou crônica (dura muito tempo). Além disso, o tipo de célula leucêmica determina se é uma leucemia aguda ou leucemia crônica. A leucemia crônica raramente afeta as crianças; Leucemia aguda afeta adultos e crianças.

Leucemia representa cerca de 2% de todos os cânceres. Os homens são mais propensos a desenvolver a doença do que as mulheres, e os brancos são mais propensos a desenvolvê-lo do que pessoas de outros grupos raciais ou étnicos. Os adultos são muito mais propensos a desenvolver leucemia do que crianças. Na verdade, a leucemia ocorre com maior freqüência em pessoas idosas. Quando a doença ocorre em crianças, geralmente ocorre antes dos 10 anos de idade.

A leucemia tem várias causas possíveis. Esses incluem

• Exposição a radiações e produtos químicos, como o benzeno (encontrado na gasolina sem chumbo) e outros hidrocarbonetos
• Exposição a agentes utilizados para curar ou controlar outros tipos de câncer, incluindo radiação
• Certas anormalidades genéticas, como a síndrome de Down.

Não se acredita que a leucemia seja herdada; a maioria dos casos ocorre em pessoas sem antecedentes familiares da doença. No entanto, algumas formas de leucemia, como a leucemia linfocítica crônica, ocasionalmente atingem parentes próximos na mesma família. Mas na maioria das vezes, nenhuma causa específica pode ser identificada.

Leucemias agudas

Com leucemia aguda, os glóbulos brancos imaturos se multiplicam rapidamente na medula óssea. Ao longo do tempo, eles expulsam células saudáveis. (Os pacientes podem notar que sangraram muito ou sofrem de infecções como resultado.) Quando essas células atingem números elevados, às vezes eles podem se espalhar para outros órgãos, causando danos. Isto é especialmente verdadeiro na leucemia mielóide aguda. Os dois principais tipos de leucemia aguda envolvem diferentes tipos de células sanguíneas:

• A leucemia linfocítica aguda (ALL) é o tipo mais comum de leucemia em crianças, afetando principalmente os menores de 10 anos. Os adultos às vezes desenvolvem ALL, mas é raro em pessoas com mais de 50 anos. TODOS ocorrem quando as células primitivas formadoras de sangue chamadas linfoblastos se reproduzem sem desenvolvendo-se em células sanguíneas normais. Essas células anormais expulsam as células sanguíneas saudáveis. Eles podem coletar nos gânglios linfáticos e causar inchaço.
• A leucemia mieloide aguda (AML) representa metade dos casos de leucemia diagnosticados em adolescentes e em pessoas na década de 20. É a leucemia aguda mais comum em adultos. A AML ocorre quando as células primitivas de formação de sangue chamadas mieloblastos se reproduzem sem desenvolver células sanguíneas normais. Os mieloblastos imaturos aglomeram a medula óssea e interferem na produção de células sanguíneas normais. Isso leva à anemia, uma condição em que uma pessoa não possui células vermelhas do sangue suficientes. Isso também pode levar a hemorragias e hematomas (devido à falta de plaquetas sanguíneas, que ajudam o coágulo no sangue) e a infecções freqüentes (devido à falta de células brancas de sangue protetor).

ALL e AML têm vários subtipos. O tratamento e o prognóstico podem variar um pouco, dependendo do subtipo.

Leucemias crônicas

A leucemia crônica é quando o corpo produz muitas células sanguíneas que são apenas parcialmente desenvolvidas. Essas células geralmente não podem funcionar como células sanguíneas maduras. A leucemia crônica geralmente se desenvolve mais devagar e é uma doença menos dramática do que a leucemia aguda. Existem dois principais tipos de leucemia crônica:

• A leucemia linfocítica crônica (CLL) é rara em pessoas com menos de 30 anos. É mais provável que se desenvolva à medida que a pessoa envelhece. A maioria dos casos ocorre em pessoas entre 60 e 70 anos. Na CLL, linfócitos anormais não podem combater a infecção, bem como as células normais podem. Essas células cancerosas vivem na medula óssea, sangue, baço e nódulos linfáticos. Eles podem causar inchaço, que aparece como glândulas inchadas. Pessoas com CLL podem viver muito tempo, mesmo sem tratamento. Na maioria das vezes, CLL é descoberto quando uma pessoa tem um exame de sangue de rotina que mostra níveis elevados de linfócitos. Ao longo do tempo, esse tipo de leucemia pode exigir tratamento, especialmente se a pessoa tiver infecções ou desenvolver uma alta contagem de glóbulos brancos.
• A leucemia mielóide crônica (CML) ocorre com maior freqüência em pessoas entre as idades de 25 e 60. Na CML, as células anormais são um tipo de célula sanguínea chamada células mieloides. A CML geralmente envolve uma cadeia defeituosa de DNA chamada cromossoma da Filadélfia. (Esta doença não é herdada, a mudança no DNA que a causa ocorre após o nascimento). O defeito genético resulta na produção de uma proteína anormal. Medicamentos chamados inibidores da tirosina quinase bloqueiam a função desta proteína anormal, melhorando a contagem sanguínea de uma pessoa. Em alguns casos, o defeito genético anormal parece mesmo desaparecer. Alternativamente, alguns casos de LMC podem ser curados com um transplante de medula óssea.

Ambos CLL e CML têm subtipos. Eles também compartilham algumas características com outras formas de leucemia. O tratamento e o prognóstico podem variar de acordo com o subtipo.

Formas mais raras de leucemia

As leucemias linfáticas e mielogênicas são as mais comuns. No entanto, os cânceres de outros tipos de células da medula óssea podem se desenvolver. Por exemplo, a leucemia megacariocítica surge de megacariócitos, células que formam plaquetas. (Os plaquetas ajudam o sangue a coagular.) Outra forma rara de leucemia é eritroleucemia. Provoca células que formam glóbulos vermelhos. Como leucemias crônicas e agudas, formas raras da doença podem ser categorizadas em subtipos. O subtipo depende do que os marcadores que as células carregam na superfície deles.

Sintomas

Os primeiros sintomas de leucemia incluem

• Febre
• Fadiga
• Aching ossos ou juntas
• Dores de cabeça
• Erupções cutâneas
• Glândulas inchadas (nódulos linfáticos)
• Perda de peso inexplicada
• Sangrias ou gengivas inchadas
• Um baço ou fígado alargado, ou uma sensação de plenitude abdominal
• Cortes de cicatrização lenta, hemorragias nasais ou hematomas frequentes.

Muitos desses sintomas acompanham a gripe e outros problemas médicos comuns. Se você tiver algum destes sintomas, consulte o seu médico. Ele ou ela podem diagnosticar o problema.

Diagnóstico

Seu médico pode não suspeitar de leucemia com base em seus sintomas sozinhos. No entanto, durante seu exame físico, ele ou ela pode achar que você tem inchaço de gânglios linfáticos ou um aumento no fígado ou baço. Os exames de sangue de rotina, especialmente a contagem de células sanguíneas, podem produzir resultados anormais.

Neste ponto, seu médico pode solicitar outros testes, incluindo

• Uma biópsia da medula óssea (uma amostra de medula óssea é removida e examinada)
• Mais exames de sangue, para verificar células anormais
• Testes de anormalidades genéticas, como o cromossomo Filadélfia.

Testes genéticos podem ajudar a determinar exatamente qual o tipo de leucemia que você possui. (Cada um dos quatro tipos principais tem subtipos.) Esses testes sofisticados também podem oferecer pistas sobre como você responderá a uma terapia específica.

Duração esperada

Em geral, a leucemia crônica avança mais lentamente do que a leucemia aguda. Sem drogas chamadas inibidores da tirosina quinase ou um transplante de medula óssea, as pessoas com LMC podem viver por vários anos até a doença atuar como LMA. Se os inibidores da tirosina quinase podem retardar ou prevenir a transformação de uma leucemia crônica em uma leucemia aguda permanece a ser visto.

Prevenção

Não há como prevenir a maioria das formas de leucemia. No futuro, o teste genético pode ajudar a identificar pessoas com maior probabilidade de desenvolver a doença. Até então, parentes próximos de pessoas com leucemia devem ter exames físicos de rotina.

Tratamento

O tratamento da leucemia é uma das mais intensas de todas as terapêuticas contra o câncer. A leucemia é um câncer de medula óssea. Este é o lugar no corpo que fabrica a maior parte das células de combate da doença do corpo. O tratamento da leucemia apaga essas células juntamente com as células cancerígenas.

O tratamento geralmente compromete severamente a função imunológica e a capacidade do organismo de combater a infecção. Os pacientes precisam de uma enorme quantidade de cuidados de suporte para se recuperar completamente. É por isso que as pessoas com esta doença devem ser tratadas em centros médicos que rotineiramente cuidam de pacientes com leucemia e que fornecem excelentes cuidados de suporte, especialmente durante períodos de supressão imune.

Leucemias agudas

Ao contrário de outros tipos de câncer, o tratamento da leucemia aguda não depende de quão longe a doença tenha avançado, mas a condição da pessoa. A pessoa acabou de ser diagnosticada com a doença? Ou a doença retorna após a remissão (um período em que a doença é controlada)?

Com TODOS, o tratamento geralmente ocorre em fases. No entanto, nem todos os pacientes experimentam todas essas fases:

• A fase 1 (terapia de indução) usa quimioterapia no hospital para tentar controlar a doença.
• A fase 2 (consolidação) continua a quimioterapia, mas de forma ambulatorial, para manter a doença em remissão. Isso significa que essa pessoa retorna ao hospital para tratamento, mas não fica durante a noite.
• A Fase 3 (profilaxia) usa diferentes fármacos de quimioterapia para evitar que a leucemia entre no cérebro e no sistema nervoso central. A quimioterapia pode ser combinada com a terapia de radiação.
• A fase 4 (manutenção) envolve exames físicos regulares e testes laboratoriais após a leucemia ter sido tratada para garantir que não tenha retornado.
• Recorrente ALL usa diferentes doses de vários medicamentos de quimioterapia para combater a doença se ela retornar. As pessoas podem precisar de vários anos de quimioterapia para manter a leucemia em remissão. Algumas pessoas podem receber um transplante de medula óssea.

Com AML, o tratamento geralmente depende da idade do paciente e da saúde geral. Também depende da contagem de células do sangue do paciente. Tal como acontece com a ALL, o tratamento geralmente começa com terapia de indução em um esforço para enviar a leucemia para remissão. Quando as células de leucemia não podem mais ser vistas, a terapia de consolidação começa. O transplante de medula óssea também pode ser considerado no plano de tratamento.

Leucemias crônicas Para tratar CLL, seu médico deve primeiro determinar a extensão do câncer. Isso é chamado de encenação. Existem cinco estágios de CLL:

• Estágio 0. Existem muitos linfócitos no sangue. Geralmente, não existem outros sintomas de leucemia.
• Estágio I. Os nódulos linfáticos estão inchados porque existem muitos linfócitos no sangue.
• Estágio II. Os linfonodos, baço e fígado estão inchados porque existem muitos linfócitos.
• Fase III. A anemia desenvolveu-se porque existem poucas células vermelhas do sangue no sangue.
• Estágio IV. Existem poucas plaquetas no sangue. Os gânglios linfáticos, baço e fígado podem estar inchados. A anemia pode estar presente.

O tratamento da CLL depende do estágio da doença, bem como da idade e da saúde geral da pessoa. Na fase 0, o tratamento pode não ser necessário, mas a saúde da pessoa será monitorada de perto. No estágio I ou II, a observação (com monitoramento próximo) ou quimioterapia é o tratamento usual. No estágio III ou IV, a quimioterapia intensiva com uma ou mais drogas é o tratamento padrão. Algumas pessoas podem precisar de um transplante de medula óssea.

Para CML, os inibidores de tirosina quinase tornaram-se terapia padrão, especialmente para pessoas no estágio inicial da doença. Se um transplante de medula óssea é feito depende do estágio da doença, da saúde da pessoa e de um dador apropriado da medula óssea disponível.

O uso de terapias direcionadas mudou drasticamente o prognóstico para muitas pessoas com CML. Os pacientes podem viver por períodos prolongados de tempo com esses medicamentos. Eles corrigiram especificamente os defeitos químicos nas células cancerosas que lhes permitiram crescer de forma incontrolável.

Quando chamar um profissional

Ligue para o seu médico se tiver algum sintoma de leucemia. Estes podem incluir

• Hemorragias anormais ou sangramento
• Glândulas inchadas persistentes
• Perda de peso inexplicada
• Febre persistente
• Fadiga persistente.

Se você é diagnosticado com leucemia, considere transferir seus cuidados para um centro especializado em câncer.

Prognóstico

A sobrevivência a longo prazo da leucemia varia muito, dependendo de múltiplos fatores, incluindo o tipo de leucemia e a idade do paciente.

• TODOS: Em geral, a doença entra em remissão em quase todas as crianças que a possuem. Mais de quatro dos cinco filhos vivem pelo menos cinco anos. O prognóstico para adultos não é tão bom. Apenas 25% a 35% dos adultos vivem cinco anos ou mais.
• AML: Com o tratamento adequado, a maioria das pessoas com este câncer pode esperar entrar em remissão. Cerca de 80% dos que entraram em remissão irão fazê-lo no prazo de 1 mês a partir da terapia de indução. Em algumas pessoas, no entanto, a doença retornará, diminuindo a taxa de cura.
• CLL: Em média, as pessoas com este câncer sobrevivem 9 anos, embora algumas tenham vivido há décadas. A remissão ocorre na maioria das pessoas com doença de estágio I ou II que são tratadas com quimioterapia, embora o câncer volte sempre em algum momento.
• CML: as perspectivas para pessoas com leucemia mielóide crônica melhoraram drasticamente nos últimos 10 anos. As taxas de sobrevivência de mais de 5 anos em pessoas tratadas com um inibidor de tirosina quinase foram relatadas como sendo de até 90%.