Leucemia Linfocítica Crônica (CLL)

O que é isso?

A leucemia linfocítica crônica (CLL) é um câncer que ocorre quando a medula óssea faz muitos linfócitos, um tipo de glóbulo branco. CLL geralmente cresce lentamente em comparação com outras leucemias, e pode não causar sintomas por algum tempo.

CLL é um dos quatro principais tipos de leucemia. É o segundo tipo de leucemia mais comum em adultos; A maioria das pessoas com CLL é de meia idade ou mais. A doença é muito rara em crianças.

Normalmente, as células-tronco do sangue imaturo de uma pessoa se desenvolvem em células estaminais mielóides e linfóides. As células mieloides tornam-se células sanguíneas maduras: glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas. As células-tronco linfóides se desenvolvem em três tipos de linfócitos que combatem a infecção:

Linfócitos B, que produzem anticorpos para ajudar a proteger o corpo dos germes
Linfócitos T, que podem destruir células infectadas por vírus, células estranhas e células cancerígenas
As células assassinas naturais, que também podem matar células cancerígenas e vírus.

Na CLL, muitas células-tronco do sangue se transformam em linfócitos anormais. Essas células não funcionam corretamente e não sofrem remoção normal da corrente sanguínea. Mesmo em números elevados, eles não podem combater a infecção, bem como as células normais. À medida que se acumulam no sangue e na medula óssea, eles expulsam globulas brancas saudáveis, glóbulos vermelhos e plaquetas. Isso pode resultar em infecção, anemia e sangramento fácil. CLL geralmente se desenvolve a partir de linfócitos B.

CLL começa na medula óssea, mas então, à medida que os linfócitos anormais se multiplicam, eles geralmente são liberados para a corrente sanguínea. Com o tempo, pode se espalhar para outras partes do corpo que normalmente contêm linfócitos, como os linfonodos (no pescoço, abdômen e virilha, sob os braços e ao redor da clavícula), bem como o fígado e o baço . Estes tecidos podem então tornar-se ampliados.

Certos fatores podem aumentar a chance de uma pessoa desenvolver CLL. Esses incluem

tendo parentes com CLL ou câncer do sistema linfático
estar exposto a determinados produtos químicos
sendo de meia idade ou mais velho
sendo masculino e branco
sendo de ascendência norte-americana ou europeia.

Tenha em mente, no entanto, que ter um ou mais fatores de risco para CLL não significa que você desenvolverá a doença.

Sintomas

Pessoas com CLL geralmente não apresentam sinais ou sintomas nos estágios iniciais da doença. Pode ser descoberto durante um exame de sangue de rotina ou exame, ou quando um exame de sangue é feito para outro problema de saúde.

Possíveis sinais de CLL incluem

fraqueza e fadiga
gânglios linfáticos inchados no pescoço, axilas, estômago ou virilha
falta de ar durante a atividade normal
dor ou sensação de plenitude abaixo das costelas
febre
perda de peso inexplicada
suor noturno
contusões ou sangramento facilmente.
infecções recorrentes

Estes sintomas podem ser associados a outros tipos de câncer e muitas condições não cancerígenas. Informe o seu médico se você tiver algum deles.

Os sintomas de CLL avançada ocorrem quando há uma falta de células sanguíneas saudáveis:

As pessoas com baixa contagem de glóbulos vermelhos podem sentir-se fracas, cansadas ou sem respirar durante a atividade regular.
Pessoas com poucas plaquetas machucam e sangram facilmente.
As pessoas que faltam em glóbulos brancos normais são propensas a infecções e febres porque seus sistemas imunológicos não estão funcionando adequadamente. (As infecções podem variar em seriedade de resfriados frequentes e feridas inflamatórias a pneumonia). No entanto, algumas pessoas com CLL podem ter alta contagem de glóbulos brancos devido à acumulação de linfócitos.

Diagnóstico

O seu médico irá perguntar se tem sintomas como fadiga, falta de ar ou hemorragias fáceis. Um exame físico seguirá. O seu médico verificará o aumento do baço e dos gânglios linfáticos.

Na maioria das vezes, CLL pode ser diagnosticada por um exame de sangue simples. A primeira pista é um número anormalmente elevado de linfócitos. Um patologista geralmente pode confirmar o diagnóstico com base na presença de muitos linfócitos de aparência anormal.

As células de leucemia no sangue podem parecer muito células de linfoma de baixo grau. É por isso que pode ser difícil distinguir a CLL desse tipo de câncer dos gânglios linfáticos. Mas ambas as condições se desenvolvem devagar, e o tratamento é frequentemente semelhante.

Seu médico pode solicitar testes e procedimentos adicionais para diagnosticar CLL:

Análise citogenética. Este teste procura mudanças específicas nos cromossomos das células CLL. Por exemplo, parte de um cromossomo, que contém informações genéticas, pode estar faltando. (Na maioria dos casos CLL, há uma mudança em pelo menos um cromossomo). Conhecer alterações cromossômicas pode ajudar os médicos a escolher um tratamento ou determinar se um tratamento está funcionando.
Citometria de fluxo . Este teste usa corantes sensíveis à luz e lasers para procurar determinadas características em suas células. Por exemplo, os especialistas verificarão os marcadores tumorais na superfície das células. O teste também pode ajudar a determinar se as células cancerosas começaram a partir de linfócitos B ou linfócitos T.
Biópsia linfonodal . Durante este procedimento, seu médico localizará o local em sua pele que se encontra sobre o nódulo linfático. Depois de adormecer a pele com um anestésico local, ele ou ela fará uma pequena incisão. O nódulo linfático é removido e enviado para um laboratório a ser examinado sob um microscópio.
Aspiração da medula óssea e biópsia. Durante este procedimento, o seu médico toma uma pequena amostra de osso e medula óssea líquida do seu hipbone ou esterno com uma agulha longa. Um patologista (um médico especialmente treinado) examina a amostra sob microscópio para fatores como o número de células CLL e os padrões que elas fazem na medula óssea.

Se você é diagnosticado com CLL, você pode ser encaminhado para um hematologista / oncologista, um médico especializado em câncer de sangue e medula óssea.

Depois de ter sido diagnosticado, o seu médico pode fazer mais testes para determinar a extensão da CLL – ou seja, até onde o câncer se espalhou. Este passo é chamado de encenação e ajuda seu médico a planejar seu tratamento. Por exemplo, seu médico pode solicitar uma radiografia de tórax, exame de RM, tomografia computadorizada e / ou ultra-som. Esses exames de imagem criam imagens do interior do seu corpo. Eles podem mostrar anormalidades nos órgãos ou na medula espinhal.

Você também pode ter uma punção lombar (torção espinhal). Durante este procedimento, um médico usa uma agulha para retirar um pouco de fluido da coluna vertebral. Isso pode ser feito se ele ou ela suspeitar que as células CLL se espalharam para o cérebro ou a medula espinhal.

Existem cinco estágios de CLL, que vão desde o estágio 0 até o estágio IV. O estágio 0 significa que há muitos linfócitos no sangue, mas que o paciente não possui outros sintomas de leucemia. No outro extremo do espectro, o Estágio IV significa que há muitos linfócitos e poucas plaquetas. O paciente pode ter anemia (ferro não suficiente, causado por poucos glóbulos vermelhos) e gânglios linfáticos alargados, fígado ou baço. Essas etapas podem ser classificadas como de baixo, intermediário e alto risco.

A CLL refratária é câncer que não melhora com o tratamento.

Duração esperada

CLL geralmente cresce lentamente, e as pessoas podem viver por longos períodos, às vezes por décadas, sem tratamento. No entanto, alguns casos de CLL crescem relativamente rapidamente e requerem tratamento precoce.

Prevenção

Não há nenhuma maneira conhecida de prevenir a CLL.

Tratamento

CLL geralmente não pode ser curada. Os objetivos do tratamento são diminuir o acúmulo de células CLL, manter a saúde do paciente e ajudar o paciente a evitar a infecção. Esta é uma doença crônica e os pacientes podem viver por períodos prolongados de tempo com diminuição mínima ou nenhuma na qualidade de vida.

As decisões sobre tratar CLL dependem de vários fatores. Esses incluem

estágio da doença
idade da pessoa e saúde geral
contagem de células sanguíneas (glóbulos vermelhos e brancos e plaquetas)
se a pessoa tem sintomas
se o fígado, baço ou linfonodos são ampliados
A resposta do paciente à terapia inicial
se o CLL voltou (repetido).

Os pacientes com CLL de baixo risco (estágio 0) que não estão crescendo ou crescendo lentamente e que não possuem sintomas podem esperar para iniciar o tratamento, mas continuar com os exames de seguimento. Essa abordagem, chamada de espera atenta, permite que a pessoa evite os efeitos colaterais do tratamento até que os sintomas apareçam ou mudem. No entanto, os problemas causados pela doença, como a infecção, são geralmente tratados.

Pacientes com CLL intermediário e de alto risco (estágios I – IV) que não apresentam sintomas podem atrasar o tratamento enquanto continuam a ser observados. O tratamento para doenças de crescimento rápido pode incluir

quimioterapia com ou sem esteróides ou anticorpos monoclonais (proteínas do sistema imunológico produzidas pelo homem)
terapia de radiação para áreas onde o câncer é encontrado
um transplante de células estaminais, um procedimento que envolve a substituição das células anormais de formação de sangue de uma pessoa por pessoas saudáveis
cirurgia para remover o baço
antibióticos para tratar infecções.

Algumas pessoas que recebem tratamento CLL podem não ter efeitos colaterais, enquanto outras enfrentam sérios e duradouros. Alguns possíveis efeitos colaterais são

anemia
fadiga extrema
infecção
náusea
perda de cabelo.

A doença e seu tratamento podem levar a outras complicações. Por exemplo, você pode desenvolver outro câncer no futuro, ou você pode desenvolver uma condição em que seu sistema imune ataca suas próprias células sanguíneas.

Vários novos medicamentos foram recentemente aprovados para CLL que potencialmente podem induzir e manter uma remissão por um longo período de tempo.

Quando chamar um profissional

Ligue para o seu médico se tiver algum sintoma de leucemia. Se você é diagnosticado com CLL, é importante ver um médico especializado em cânceres relacionados ao sangue. Esses especialistas são chamados de hematologistas e oncologistas.

Além disso, durante um exame de rotina, o seu médico pode dizer-lhe que a sua contagem de glóbulos brancos é elevada e isso pode provocar uma visita a um especialista em sangue.

Prognóstico

Não há cura para CLL, mas muitas pessoas vivem por anos com boa saúde. A perspectiva depende de vários fatores. Esses incluem

se há uma mudança no DNA (material genético) das células anormais e, em caso afirmativo, o tipo de mudança
se os linfócitos anormais estão espalhados por toda a medula óssea
o estágio da doença
se a doença melhora com o tratamento ou voltou
se a doença avança para um estágio mais agressivo
a saúde geral da pessoa.