Histiocitose celular de Langerhans (Histiocitose X)

O que é isso?

As células de Langerhans são glóbulos brancos no sistema imunológico que normalmente desempenham um papel importante na proteção do corpo contra vírus, bactérias e outros invasores. Eles são encontrados na pele, nódulos linfáticos, baço, medula óssea e pulmões.

Na histiocitose celular de Langerhans (anteriormente conhecida como histiocitose X), as células de Langerhans se multiplicam anormalmente. Em vez de ajudar a proteger o corpo, essas células, em números maciços, causam lesões e destruição de tecidos, especialmente nos ossos, pulmões e fígado. Embora este crescimento excessivo de células possa ser como câncer, a maioria dos pesquisadores não considera a histiocitose de células de Langerhans como uma forma de câncer. Na verdade, as células parecem ser normais. Há apenas muitos deles. Em vez disso, parece ser uma doença do sistema imunológico, em que as células imunes se multiplicam anormalmente e promovem inflamação e danos nos tecidos circundantes.

A histiocitose celular de Langerhans pode desenvolver-se em apenas um site ou órgão, ou pode envolver vários locais e órgãos diferentes. Na maioria dos casos, a histiocitose de células de Langerhans que afeta muitos sistemas do corpo geralmente ocorre em crianças menores de 2, enquanto a doença de um único local pode ocorrer em pessoas de qualquer idade.

A causa do transtorno é desconhecida. No entanto, os pesquisadores estão estudando a possibilidade de que alguma substância comum no meio ambiente – talvez uma infecção viral – possa desencadear a doença, fazendo com que o sistema imune revele demais. No entanto, os pesquisadores ainda não identificaram uma infecção ou substância que desencadeia a doença. Uma observação intrigante é que quase todas as pessoas com a doença cujos pulmões estão envolvidos são fumantes de cigarro atuais ou anteriores. No entanto, mesmo entre os fumantes, esta condição é rara e o tabagismo parece não desempenhar nenhum papel na doença quando afeta partes do corpo fora dos pulmões. Outras teorias sugerem que a principal causa da histiocitose celular de Langerhans é um sistema imunológico anormal.

A histiocitose celular de Langerhans é rara, afetando uma em 250.000 crianças e uma em cada 1 milhão de adultos nos Estados Unidos. Embora possa atingir qualquer idade, é mais comum em crianças e adultos jovens, com cerca de 70% dos casos que ocorrem antes dos 17 anos. Durante a infância, a histiocitose de células de Langerhans pico entre as idades de 1 e 3.

A histiocitose celular de Langerhans inclui distúrbios previamente considerados doenças separadas: reticuloendoteliosis difusa, granuloma eosinofílico, doença Hand-Schüller-Christian e doença Letterer-Siwe.

Sintomas

Os sintomas podem incluir:

Dores persistentes e inchaço em um osso, especialmente em um braço ou perna
Uma fratura óssea, especialmente uma que ocorre sem trauma aparente ou após apenas uma pequena lesão
Dentes soltos, se a histiocitose das células de Langerhans afeta os ossos do maxilar
Infecção no ouvido ou uma descarga da orelha, se a histiocitose da célula de Langerhans afeta os ossos do crânio perto da orelha
Erupção cutânea, geralmente nas nádegas ou couro cabeludo
Glândulas inchadas (nódulos linfáticos alargados)
Fígado alargado, com ou sem sinais de mau funcionamento do fígado, como amarelecimento da pele e dos olhos (icterícia) e acumulação anormal de líquido no abdômen (ascite)
Olhos protuberantes, causados pela histiocitose celular de Langerhans atrás dos olhos
Falta de ar e tosse, se os pulmões estão envolvidos
Crescimento acentuado e micção excessiva causada por anormalidades hormonais

Menos sintomas comuns incluem febre, perda de peso, irritabilidade e incapacidade de manter o peso e a condição física (“falha em prosperar”).

Diagnóstico

Como a histiocitose celular de Langerhans é rara e tende a causar sintomas que podem ser causados por problemas médicos mais comuns, esta doença geralmente é difícil de diagnosticar e o diagnóstico pode levar tempo. Por isso, seu médico pode fazer perguntas relacionadas a outros problemas médicos, e não sobre a histiocitose celular de Langerhans.

O seu médico irá examiná-lo, prestando especial atenção às áreas do seu corpo onde você está tendo sintomas. Se você tem dor óssea ou inchaço, seu médico provavelmente irá querer que você tenha uma série de raios-X de osso padrão e uma varredura óssea. Esses raios-X podem mostrar uma área de destruição óssea chamada lesão lítica e a varredura óssea pode mostrar “pontos quentes” onde os ossos estão feridos e tentando reparar. Uma varredura calculada (TC) da coluna ou da pelve pode ser recomendada se seu médico suspeita que os ossos dessas áreas possam estar envolvidos. Se você tem sinais de doença hepática, seu médico irá pedir exames de sangue para ajudar a determinar o quão bem o seu fígado está funcionando. Uma radiografia de tórax ou uma varredura (CT) podem ser recomendadas se você tiver sintomas pulmonares ou se o seu médico suspeitar que seus pulmões estão envolvidos com base no exame físico. Pode ser recomendada uma tomografia computadorizada da cabeça se o seu médico suspeitar que seu cérebro pode estar envolvido. Uma técnica de imagem mais nova, PET scanning, também pode ser útil.

Se o seu médico suspeita que você tenha histiocitose celular de Langerhans, uma biópsia pode ser recomendada, pois esta é a única maneira de confirmar o diagnóstico. Em uma biópsia, um pequeno pedaço de tecido ou osso é removido e examinado em laboratório. Na maioria dos casos, esta amostra de biópsia será retirada de uma parte do corpo afetada pela doença, como porção de osso, pulmão, linfonodo ou pele. Testes de sangue determinarão se a medula óssea está envolvida.

Duração esperada

Quanto tempo durará a histiocitose celular de Langerhans, é difícil de prever. Em alguns casos, ele desaparece gradualmente sem tratamento. É provável que isso aconteça em pessoas que possuem histiocitose de células de Langerhans envolvendo apenas uma área do corpo, como o osso ou a pele, ou quando uma pessoa cujos pulmões são afetados deixa de fumar. Em outros casos, a doença pode ser fatal, mais comumente em pessoas que têm várias partes do corpo afetadas. Para as pessoas que fumam, a doença raramente melhora enquanto o tabagismo continua.

Prevenção

Como a causa da histiocitose celular de Langerhans não é conhecida, não há como evitar isso. No entanto, uma vez que quase todos os casos envolvendo os pulmões se desenvolvem em pessoas que fumam cigarros, não fumar pode impedir o desenvolvimento da histiocitose de células de Langerhans nos pulmões.

Tratamento

O tratamento depende da extensão da doença:

Histiocitose de células de Langerhans de sistema único – Os tratamentos altamente eficazes incluem corticosteróides, como a prednisona (vendidos sob várias marcas), com ou sem quimioterapia, e removendo a área envolvida do osso com um procedimento de raspagem chamado curetagem. Para o envolvimento isolado da pele, uma forma de quimioterapia (mostarda de nitrogênio) aplicada diretamente à pele pode eliminar a doença. Talidomida ou metotrexato podem ser eficazes para o envolvimento da pele. A radioterapia pode ser recomendada se o envolvimento ósseo (como a parte superior da perna ou coluna vertebral) provoca uma área enfraquecida que é susceptível de fratura. A fusão da coluna vertebral pode ser apropriada se a doença envolve a instabilidade dos ossos no pescoço. Isso ajudaria a diminuir o risco de danos na medula espinhal.
Histiocitose celular de Langerhans multissistêmica – A quimioterapia pode ser eficaz, embora as taxas de sucesso sejam muito menores do que quando um único sistema é afetado. Embora tenham sido testadas várias drogas, incluindo vinblastina (Velban), etoposido (VePesid, Etopophos, Toposar), 6-mercaptopurina (6-MP), cladribina (Leustatin), citosina arabinósido e metotrexato (várias marcas), o melhor A terapia não é conhecida. O transplante do fígado, medula óssea ou pulmão é ocasionalmente recomendado, embora não haja consenso sobre quais pessoas com histiocitose de células de Langerhans devem receber transplante de órgãos.

Quando chamar um profissional

Ligue para o seu médico ou o pediatra do seu filho se você ou o seu filho desenvolverem dor ou inchaço em um osso, uma erupção persistente ou outros sintomas da histiocitose celular de Langerhans.

Prognóstico

Muitas pessoas com histiocitose celular de Langerhans de sistema único se recuperam completamente. Embora muitas pessoas com doença multisistêmica respondam a quimioterapia, a condição pode ser fatal em casos graves ou resistentes.

As pessoas com histiocitose celular de Langerhans podem ter um risco maior do que a média de desenvolver câncer mais tarde na vida, incluindo linfoma e leucemia. A razão para este risco aumentado não é conhecida.