Hipertermia maligna

O que é isso?

A hipertermia maligna é uma reação grave a uma dose de anestésicos. A reação às vezes é fatal. É causada por uma anormalidade muscular rara e hereditária. Infreqüentemente, o exercício extremo ou o golpe de calor podem desencadear hipertermia maligna em alguém com anormalidade muscular.

Em pessoas com anormalidade muscular, as células musculares possuem uma proteína anormal nas suas superfícies. A proteína não afeta significativamente a função muscular. Isto é, até que os músculos estejam expostos a uma droga que possa desencadear uma reação.

Quando uma pessoa com essa condição está exposta a uma dessas drogas:

• O cálcio armazenado em células musculares é liberado

• Os músculos se contraem e endurecem ao mesmo tempo

• Existe um aumento dramático e perigoso na temperatura corporal (hipertermia)

A hipertermia maligna geralmente ocorre durante ou após a cirurgia. Mas pode ocorrer onde os medicamentos anestésicos são utilizados. Isso inclui:

• Salas de emergência

• Escritórios dentários

• Escritórios de cirurgiões

• Unidades de cuidados intensivos

Os sintomas da hipertermia maligna geralmente ocorrem na primeira hora após a exposição ao medicamento desencadeante. No entanto, os sintomas podem ser adiados por até 12 horas.

A maioria dos casos ocorre em crianças e adultos menores de 30 anos.

A anormalidade muscular que pode levar à hipertermia maligna é causada por uma das várias mutações genéticas. A mutação mais comum causa cerca de metade de todos os casos. Uma pessoa com esta mutação tem uma chance em duas de passar o gene para qualquer um de seus filhos.

Os membros da família podem ter diferentes níveis de sensibilidade aos medicamentos que desencadeiam o problema. Em alguns casos, as reações são leves. Uma pessoa pode estar exposta a medicamentos de alto risco várias vezes antes de experimentar uma reação reconhecível.

Esta condição às vezes ocorre em pessoas que também têm distrofia muscular. Também ocorre com outras doenças musculares associadas a mutações genéticas.

Sintomas

Os sintomas e sinais de hipertermia maligna incluem:

• Um aumento dramático na temperatura corporal, às vezes tão alto quanto 113 graus Fahrenheit

• Músculos rígidos ou doloridos, especialmente no maxilar.

• Pele corada

• Sudorese

• Um batimento cardíaco anormalmente rápido ou irregular

• Respiração rápida ou respiração incômoda

• Urina de cor castanha ou cola

• Pressão sanguínea muito baixa (choque)

• Confusão

• Fraqueza muscular ou inchaço após o evento

Muitas pessoas que carregam um gene para hipertermia maligna nunca desenvolverão sintomas.

Diagnóstico

A maioria das pessoas com hipertermia maligna não é diagnosticada até ter uma reação séria à anestesia geral. Os médicos geralmente suspeitarão desta condição se um paciente desenvolver sintomas típicos, especialmente febre muito alta e músculos rígidos.

Testes de sangue que mostram alterações na química do corpo sugerem hipertermia maligna. Estes incluem níveis elevados da enzima muscular CPK (creatina fosfoquinase) e alterações eletrolíticas. Testes de sangue que mostram sinais de insuficiência renal também podem fornecer pistas. Se a hipertermia maligna não é reconhecida e tratada rapidamente, o coração da pessoa pode parar durante a cirurgia.

Se você tiver a maioria ou todos os sintomas típicos da hipertermia maligna, seu médico pode diagnosticar esta condição sem testes adicionais.

Duração esperada

Com um tratamento imediato, os sintomas devem ser resolvidos dentro de 12 a 24 horas.

No entanto, se uma reação grave se desenvolver antes do início do tratamento, podem ocorrer complicações. Estes podem incluir insuficiência respiratória ou renal. Essas complicações podem não melhorar por dias ou semanas. Alguns danos podem ser permanentes.

Prevenção

Não é prático testar esta condição em todas as pessoas que estão programadas para a cirurgia. No entanto, algumas pessoas devem ser testadas antes da cirurgia. Ou, eles devem evitar anestesias que são conhecidas por causar esta condição.

Estes incluem pessoas com:

• História familiar de hipertermia maligna

• Um histórico de acidente vascular cerebral ou hipertermia após o exercício

• Anormalidades musculares que podem estar associadas a hipertermia maligna

Se você não tem história familiar de hipertermia maligna, seu primeiro episódio pode não ser previsível ou evitável.

Uma vez que você tenha sido diagnosticado com o transtorno, outros episódios podem ser prevenidos. Notificar o seu profissional de saúde antes de submeter-se a qualquer procedimento cirúrgico ou baseado em escritório. Dessa forma, seu médico ou dentista pode evitar o uso de succinilcolina ou anestésicos de alto risco.

Você não precisa evitar a cirurgia completamente. Muitos anestésicos alternativos seguros estão disponíveis. Se você sabe que é suscetível a hipertermia maligna, considere usar uma etiqueta de alerta médico. Esta etiqueta informará o pessoal de saúde sobre sua condição durante uma emergência.

Se você planeja viajar fora dos Estados Unidos, você pode entrar em contato com a Associação de Hipertermia Maligna dos Estados Unidos (MHAUS). O MHAUS ajudará a determinar se os médicos do seu destino de viagem estão conscientes da hipertermia maligna e equipados para tratá-lo. Esta é uma precaução sensata porque é uma doença rara.

Tratamento

Assim que a suspeita de hipertermia maligna, os médicos devem agir rapidamente para tratar a doença e prevenir complicações.

O primeiro e mais importante passo é parar imediatamente de dar o medicamento desencadeante e parar a cirurgia. Médicos então dão o medicamento dantrolene (Dantrium).

O dantroleno relaxa os músculos. Parou o aumento perigoso no metabolismo muscular.

O dantroleno é administrado por via intravenosa até que um paciente se estabilize. Então, a medicação normalmente é continuada em forma de pílula durante três dias.

O tratamento adicional pode incluir:

• Abaixando a temperatura corporal com:

  • Cool névoa e fãs

  • Cobertores de resfriamento

  • Fluidos intravenosos refrigerados

• Administrar oxigênio

• Usando medicamentos para:

  • Controle os batimentos cardíacos

  • Estabilizar a pressão sanguínea

• Monitoramento em uma unidade de terapia intensiva

Quando chamar um profissional

Antes de qualquer cirurgia, informe seu cirurgião, médico de atenção primária e anestesista se você:

• Ter uma história familiar de hipertermia maligna

• Tiveram um ou mais episódios de golpe de calor ou hipertermia induzida por exercício

• Tem sintomas musculares ou uma doença muscular conhecida

Prognóstico

Um episódio de hipertermia pode ser fatal. No entanto, o tratamento precoce no início dos sintomas geralmente é bem sucedido. Uma vez reconhecido e diagnosticado, os episódios futuros quase sempre podem ser evitados evitando disparadores conhecidos.