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Granulomatose com poliangiite (Wegener’s)

Granulomatose com poliangiite (Wegener’s)

O que é isso?

A granulomatose com poliangiite (Wegener) é uma doença relativamente rara marcada pela inflamação dos vasos sanguíneos. A condição é potencialmente fatal.

Na granulomatose com poliangiite (Wegener’s), a inflamação danifica as paredes de pequenas e médias artérias e veias. Este dano interfere com o fornecimento de sangue normal aos tecidos próximos. Como resultado, os tecidos em muitas partes do corpo podem ser feridos e destruídos.

Os tecidos afetados pela granulomatose com poliangiite (Wegener’s) contêm ilhas de células inflamadas. Estes são chamados de granulomas.

Três áreas do corpo são mais afetadas:

  • Vias aéreas superiores (incluindo os seios, traquéia e nariz). Nas vias aéreas superiores, a destruição dos tecidos causa problemas nasais e sinais crônicos (duradouros). Muitas pessoas com granulomatose com poliangiite (Wegener’s) vêem seus médicos pela primeira vez devido a sinusite, corrimento nasal persistente ou nariz sangrento freqüente.

  • Pulmões. Na maioria das pessoas com Granulomatose com Poliangiite (Wegener’s), a inflamação também atinge os pulmões. Isso causa uma doença respiratória. Os sintomas incluem tosse, falta de ar, sibilos ou tosse sangue.

  • Rins. O dano renal afeta a maioria das pessoas com granulomatose com poliangiite (Wegener). Mas, em muitos casos, esse dano é leve e não causa sintomas. Em algumas pessoas, no entanto, o dano renal é mais grave. Pode causar insuficiência renal.

Em alguns casos, a granulomatose com poliangiite (Wegener) envolve outros órgãos. Isso pode incluir os olhos, ouvidos, pele, articulações, coração e nervos.

Recomenda-se que a granulomatose com poliangiite (Wegener) seja uma desordem auto-imune. Isso significa que as defesas imunológicas do corpo atacam erroneamente as próprias células e tecidos do corpo. Neste caso, o ataque imune mal dirigido é dirigido aos vasos sanguíneos. Isso desencadeia inflamação e danos.

Sintomas

Quando a granulomatose com poliangiite (Wegener’s) se desenvolve pela primeira vez, a maioria das pessoas possui queixas respiratórias superiores. Os sintomas comuns da granulomatose com poliangiite (Wegener’s) incluem:

  • Congestion nasal persistente

  • Nozes

  • Febre

  • Mal-estar (um mal-estar geral)

  • Fraqueza

  • Fadiga

  • Perda de peso

  • Suor noturno

  • Dores nas articulações

  • Dores musculares

À medida que a doença piora, os sintomas das vias respiratórias superiores geralmente pioram. Outras partes do corpo também podem ser afetadas.

Podem ocorrer os seguintes sintomas, dependendo da localização e gravidade da inflamação:

  • Sintomas de sinusite crônica, tais como:

    • Sinusite

    • Descarga nasal descolorida

    • Feridas ou esmagadas no nariz

  • Dor nas costas e perda auditiva

  • Sintomas pulmonares, incluindo:

    • Tosse

    • Falta de ar

    • Sibilância

    • Tossindo sangue

    • Desconforto na caixa devido a:

      • Inflamação nos pulmões e nas vias aéreas

      • Coágulos de sangue nos pulmões

  • Gengivas inflamadas

  • “Deformidade do nariz de sela”, um recuo sobre a ponte do nariz devido à inflamação da cartilagem

  • Úlceras nas amígdalas

  • Sintomas oculares, tais como:

    • Dor nos olhos

    • Vermelhidão

    • Uma sensação de queimação

    • Visão enfraquecida ou visão dupla (isso é raro)

  • Sintomas da pele, incluindo:

    • Manchas vermelhas ou roxas

    • Pequenas bolhas

    • Úlceras

    • Pequenos nódulos

  • Juntas inflamadas (devido a artrite)

  • Membros inchados (devido a coágulos sanguíneos)

  • Sintomas causados ​​por um estreitamento da parte superior da traquéia, como:

    • Rouquidão

    • Tosse

    • Problemas respiratórios

Diagnóstico

O seu médico pode suspeitar de granulomatose com poliangiite (Wegener’s) se tiver:

  • Sintomas de sinusite invulgarmente persistentes

  • Sintomas do tracto respiratório ou

  • Doença renal inexplicada


E
seus sintomas pioraram apesar do tratamento.

Muitos dos primeiros sintomas da granulomatose com poliangiite (Wegener) são semelhantes aos de problemas respiratórios mais leves e mais comuns. Como resultado, a pessoa média com granulomatose com poliangiite (Wegener’s) geralmente apresenta sintomas durante meses antes do diagnóstico correto.

O seu médico irá rever os seus sintomas e antecedentes médicos. Isso incluirá todos os tratamentos que você recebeu até agora.

O seu médico irá realizar um exame físico completo. Ele ou ela irá verificar cuidadosamente todo o trato respiratório, desde a ponta do nariz até a base dos pulmões. O médico procurará evidências de inflamação e lesões nos tecidos. Seu médico também pode examinar seus olhos, ouvidos, coração e pele.

Após o exame físico, seu médico pode enviá-lo para testes. Esses testes buscarão inflamação e danos aos órgãos. Os testes se concentrarão no trato respiratório superior, nos pulmões e nos rins. Esses testes podem incluir:

  • Contagem sanguínea completa (CBC) para procurar:

    • Evidência de anemia (comum na granulomatose com poliangiite (Wegener))

    • Contagem anormal de glóbulos brancos

    • Anormalidades da contagem de plaquetas que podem sugerir outro diagnóstico

  • Testes de sangue que medem a inflamação do corpo inteiro

  • Análises de urina e sangue para medir a função renal

  • Um exame de sangue para um anticorpo que é encontrado na maioria das pessoas com Granulomatose com poliangiite (Wegener’s) chamado anti-neutrophilic cytoplasmic antibody (ANCA)

  • Radiografia de tórax para procurar evidências de danos ou nódulos pulmonares

  • Tomografia computadorizada de Sinus ou tomografia computadorizada (CT) para determinar se você tem sinusite.

Esses testes também ajudam a verificar outras doenças que podem causar sintomas semelhantes à granulomatose com poliangiite (Wegener’s).

A única maneira de confirmar esse diagnóstico é ter uma biópsia. O tecido é retirado de um órgão afetado. É então examinado sob um microscópio para verificar granulomas e áreas de inflamação.

Duração esperada

A granulomatose com poliangiite (Wegener) pode levar rapidamente à morte em pessoas com múltiplos órgãos afetados que não recebem tratamento adequado.

Com o tratamento, os sintomas podem desaparecer por longos períodos. No entanto, os contratempos são comuns. A maioria das pessoas está em tratamento e sob supervisão de um médico há pelo menos dois anos a partir do momento do diagnóstico.

Prevenção

Não existe nenhuma maneira conhecida de prevenir a granulomatose com poliangiite (Wegener’s).

Tratamento

O tratamento inicial para granulomatose com polianganite (Wegener’s) geralmente inclui o medicamento antiinflamatório com corantesteróides prednisona. Para uma doença mais suave ou mais limitada, seu médico também pode recomendar o tratamento com o medicamento metotrexato (Folex, Rheumatrex).

Para uma doença ativa ou grave, seu médico pode recomendar o tratamento com uma combinação de dois medicamentos: prednisona juntamente com ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar) ou rituximab (Rituxan). A ciclofosfamida e rituximab são medicamentos poderosos imunizantes.

À medida que seus sintomas diminuem, seu médico tentará reduzir a dosagem de cada medicamento gradualmente.

Uma vez que sua condição melhora e você tomou ciclofosfamida ou rituximab por três a seis meses, seu médico pode sugerir a troca de medicamentos. Ele ou ela pode recomendar metotrexato ou azatioprina (Imuran, Azasan) por um total de um ano de tratamento. No entanto, cursos de terapia mais prolongados podem ser necessários se o controle da doença for interrompido por períodos de doença ativa.

A ciclofosfamida é uma droga muito forte. Pode causar efeitos colaterais graves, como danos na bexiga (especialmente sangramento) e risco aumentado de câncer de bexiga. Ciclofosfamida e rituximab aumentam o risco de infecção grave de uma pessoa.

Se você desenvolver efeitos colaterais graves relacionados a esses medicamentos, seu médico pode prescrever uma medicação alternativa.

Um procedimento chamado plasmaferese pode ajudar algumas pessoas. Neste procedimento, o sangue é filtrado e retornado ao corpo. Este procedimento pode ajudar porque remove os anticorpos prejudiciais, mas os detalhes sobre o motivo pelo qual ele pode funcionar são desconhecidos.

Quando chamar um profissional

Consulte o seu médico se tiver um nariz entupido crónico, corrimento nasal, hemorragia nasal ou tosse. Tenha em mente que, mesmo com esses sintomas, é provável que você tenha uma infecção sinusal ou viral, pois essas condições são muito mais comuns do que a granulomatose com polianganite (Wegener).

Prognóstico

Com tratamento, mais de 85% das pessoas com Granulomatose com Poliangiíte (Wegener) sobrevivem por sete anos ou mais após o diagnóstico. Com o tratamento, a maioria das pessoas com a condição entra na remissão. No entanto, tantos como a metade recaerá quando a medicação é reduzida ou interrompida. Aqueles que não recaem podem permanecer em remissão por muitos anos, muitas vezes sem precisar de mais medicação.