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Esclerose Lateral Amiotrófica (ALS)

Esclerose Lateral Amiotrófica (ALS)

O que é isso?

A esclerose lateral amiotrófica (ALS) provoca uma degeneração lenta das células nervosas (chamadas neurônios motores) que controlam os movimentos musculares. Como resultado, as pessoas com ALS gradualmente perdem a capacidade de controlar seus músculos. Felizmente, sua capacidade de pensar e lembrar coisas geralmente não é afetada. ALS também é conhecida como a doença de Lou Gehrig, depois do famoso jogador de baseball dos EUA que desenvolveu a doença.

Existem várias doenças além da ALS que gradualmente destroem os neurônios motores (doenças do neurônio motor), embora a ALS seja a doença do neurônio motor mais comum. As diferentes doenças têm prognósticos diferentes.

A causa da ELA continua desconhecida. ALS geralmente atinge pacientes com idades entre 50 e 70. Afecta os homens um pouco mais frequentemente do que as mulheres. Alguns casos parecem ser herdados. Certos genes podem aumentar o risco de desenvolver a doença.

Sintomas

Os sintomas da ALS incluem:

  • Fraqueza muscular e desperdício (atrofia) na:

    • Braços e pernas

    • Tronco

    • Respirando músculos

    • Garganta e língua

A fraqueza geralmente começa nos braços e pernas. Piora lentamente ao longo do tempo.

  • Contração muscular, cólicas, rigidez e músculos que se cansam facilmente

  • Discurso lento que se torna cada vez mais difícil de entender

  • Dificuldade em respirar e engolir; sufocando

  • Perda de peso por causa de:

    • Repartição muscular

    • Nutrição pobre causada por problemas de deglutição

  • Explosões involuntárias repentinas de riso ou choro

  • Mudanças na forma como a pessoa caminha. Eventualmente, perda de habilidade para caminhar.

Diagnóstico

O seu médico irá perguntar sobre o seu histórico médico e fazer um exame físico para procurar os seguintes sinais:

  • Uma perda de massa muscular e fraqueza muscular, particularmente nos braços e pernas

  • Espamos musculares

  • Espasticidade. Os braços ou pernas resistem a ser movidos por outra pessoa.

  • Reflexos tendinosos anormais

  • O sinal de Babinski. O dedo do pé move-se para cima quando a sola do pé é acariciada.

  • Dificuldade em respirar profundamente dentro e fora

  • Fraqueza facial

  • Fala arrastada

O seu médico também verificará se as seguintes foram afetadas:

  • Sua sensação de dor, toque, calor

  • Movimento dos olhos

  • Processos de pensamento mais elevados, tais como:

    • Percepção

    • Raciocínio

    • Julgamento

    • Imaginação

Não há um único resultado de teste que confirme um diagnóstico de ALS. Seu médico irá diagnosticar ALS com base no exame e excluindo outras causas de seus sintomas.

A eletromiografia (EMG) testa como os sinais elétricos se deslocam pelos nervos para os músculos. Este teste pode ser anormal na ALS.

Como outras condições neurológicas além da ALS podem causar sintomas similares, outros tipos de estudos às vezes são feitos para tentar diagnosticar essas outras condições neurológicas:

  • Exames de sangue

  • Análise do fluido espinhal

  • Varredura de ressonância magnética (MRI)

Um neurologista geralmente é o médico que diagnostica ALS. Um neurologista é especialista em doenças do sistema nervoso. Se o seu médico suspeitar de ALS, ele ou ela deve encaminhá-lo a um neurologista para avaliação.

Duração esperada

As pessoas com ALS vivem uma média de três a cinco anos após os sintomas começarem. A maioria morre de uma incapacidade de respirar ou de infecções pulmonares. As infecções pulmonares tendem a ocorrer quando a respiração é prejudicada por longos períodos de tempo. Pessoas com outras doenças do neurônio motor que às vezes são confundidas com ALS podem viver mais de três a cinco anos após o início dos sintomas.

Prevenção

Não há como evitar ALS.

Tratamento

Não há cura para ALS.

Riluzole (Rilutek) é a única droga aprovada pela US Food and Drug Administration (FDA) para ALS. Tem sido capaz de prolongar a sobrevivência em algumas pessoas. Muitos outros tratamentos foram experimentados, mas não funcionaram. Muitos novos tratamentos estão sob investigação.

Uma série de medicamentos podem ajudar a gerir sintomas de ALS. Por exemplo, medicamentos para dor e relaxantes musculares podem ajudar com espasticidade muscular dolorosa.

Dispositivos mecânicos estão disponíveis para facilitar o autocuidado para pessoas com ALS. Exemplos incluem adereços e utensílios especiais para comer. Um bastão ou caminhante pode ajudar os pacientes que têm dificuldade em caminhar.

Os pacientes devem considerar a opção de usar um respirador mecânico se não puderem respirar por conta própria. A ventilação artificial pode ajudar alguns pacientes a sobreviver por anos. Mas muitos pacientes escolhem não se manterem vivos em um estado de paralisia total.

Os pacientes com ALS devem discutir esta questão com seus médicos no início da doença. Dessa forma, as decisões sobre a ressuscitação de emergência podem ser feitas de acordo com os desejos do paciente em caso de problemas respiratórios que possam ameaçar a vida.

O apoio emocional é crucial. Muito desse apoio pode ser fornecido pelos amigos e familiares do paciente. Mas um conselheiro qualificado ou psicoterapeuta também pode ser um bem valioso.

Quando chamar um profissional

Consulte o seu médico o mais rápido possível se desenvolver uma fraqueza muscular inexplicada ou dificuldade em controlar seus movimentos. Isto é especialmente importante se a fala, a respiração ou a deglutição forem afetadas.

Prognóstico

A ELA eventualmente afeta os músculos que regem a respiração, a deglutição e outras funções cruciais do corpo. Como resultado, ALS finalmente leva à morte.

A pesquisa ativa continua nas causas e no tratamento da ALS.