Esclerodermia

O que é isso?

A esclerodermia é uma doença mal compreendida que causa um endurecimento generalizado da pele, especialmente nas mãos e no rosto. Também pode danificar os pulmões, coração, rins, trato digestivo, músculos e articulações. Trata-se de um transtorno autoimune duradouro (crônico), uma doença em que as defesas imunológicas do corpo atacam erroneamente as próprias células do corpo em vez de protegê-las de invasores externos. A esclerodermia também é chamada de esclerose sistêmica progressiva.

Existem dois tipos de esclerodermia. No forma limitada , também chamado de esclerose sistêmica limitada, a pele é o principal alvo. No forma difusa (esclerose sistêmica difusa), o dano não afeta apenas a pele, mas também pode afetar os pulmões, os rins e outros órgãos internos.

Em pessoas com esclerodermia, cientistas identificaram proteínas imunes anormais chamadas autoanticorpos, que são programadas para atacar componentes específicos das células do corpo. Eles também encontraram acumulações anormais de células T protetoras (glóbulos brancos que fazem parte do sistema imunológico) na pele e em outros lugares.

Embora os cientistas não compreendam exatamente o que acontece, eles acreditam que o sistema imunológico, talvez envolvendo esses auto-anticorpos ou células T, de alguma forma prejudique as artérias mais pequenas do corpo, chamadas arteriolas. Estas arteriolas danificadas escapam o fluido, o que provoca inchaço. Eles também liberam fatores químicos que estimulam células chamadas fibroblastos para produzir muito colágeno, uma proteína fibrosa envolvida na formação de tecido cicatricial.

Na pele, isso leva a espessamento, endurecimento e aperto. Em outros lugares do corpo, o ataque auto-imune da esclerodermia pode danificar o trato digestivo, os revestimentos das articulações, as bainhas externas dos tendões, os músculos (incluindo o músculo cardíaco), porções do coração que regulam o ritmo cardíaco, os vasos sanguíneos pequenos e rim.

A esclerodermia é rara, afetando cerca de 14 em cada 1 milhão de pessoas em todo o mundo. É mais comum em mulheres de 35 a 54 anos. A causa é desconhecida. Por algum motivo, as células chamadas fibroblastos fazem muito tecido cicatricial na pele e nos órgãos em todo o corpo.

Uma série de teorias foram propostas para explicar isso, incluindo anormalidades na função dos vasos sanguíneos, proteínas anormais e anticorpos na circulação, e quantidades anormais de mensageiros químicos que indicam que os fibroblastos se tornam excessivamente ativos. Como a esclerodermia é mais comum nas mulheres durante os anos da gravidez, os pesquisadores buscaram um fator relacionado à gravidez para explicar o porquê da esclerodermia se desenvolver. Uma teoria sugere que as células fetais sobras ainda podem estar circulando na corrente sanguínea da mãe décadas após a gravidez e podem desempenhar algum papel no desencadeamento das alterações auto-imunes por trás da esclerodermia. Fatores genéticos e desencadeantes infecciosos também foram propostos.

Estudos mais antigos ligaram a esclerodermia à exposição a certos produtos químicos, incluindo cloreto de vinilo, resinas epóxi, hidrocarbonetos aromáticos e ingestão de óleo de colza adulterado com anilina. Algumas pessoas que tomaram o triptofano, um aminoácido que costumava ser vendido como suplemento dietético, desenvolveram uma condição semelhante à esclerodermia chamada síndrome de mialgia de eosinofilia. Como o triptofano foi removido do mercado, não foram relatados mais casos de síndrome de mialgia de eosinofilia. Mas a ligação clara entre a síndrome da mialgia do triptofano e da eosinofilia e a doença da esclerodermia associada à ingestão de óleo de colza contaminada aumentam a possibilidade de que a exposição a algo no ambiente possa desencadear esclerodermia.

Sintomas

Os sintomas da esclerodermia variam de pessoa para pessoa e podem incluir:

O fenômeno de Raynaud. Em pessoas com essa condição, os vasos sanguíneos nos dedos das mãos ou nos pés, e às vezes nas pontas do nariz e das orelhas, de repente se contraem. A área fica branca ou azul e torna-se fria e entorpecida. Isto é seguido por um rubor de vermelhidão à medida que a área aquece novamente, muitas vezes junto com dor ou formigamento. O fenômeno de Raynaud pode ser desencadeado pela exposição ao frio ou vibração ou pelo estresse emocional.
Sintomas da pele. Pode haver inchaço dos dedos, das mãos, dos antebraços e do rosto e às vezes dos pés e das pernas. Isto é seguido por um espessamento da pele e aperto que pode limitar o movimento do corpo. Também pode ser:
- Úlceras na pele
- Pele que é mais clara ou mais escura do que o normal
- Perda de cabelo
- Secagem superficial anormal, incluindo a secura vaginal
- Depósitos de cálcio na pele (calcinose subcutânea)
- Pequenas manchas vermelhas causadas por inchaço localizado de pequenos vasos sanguíneos (telangiectasias)
Articulações. As articulações podem inchar e tornar-se dolorosas e duras.
Músculos. Os músculos podem tornar-se fracos e os tendões podem tornar-se anormalmente espessos, causando dor e movimento articular limitado.
Sistema digestivo. Quando a esclerodermia envolve o esôfago, pode causar uma sensação de plenitude ou dor de queimadura (azia) na parte superior do abdômen ou atrás do esterno, juntamente com dificuldade em engolir ou manter os alimentos baixos. Outros sintomas digestivos incluem inchaço, constipação, dor abdominal inferior ou dificuldade em controlar movimentos intestinais.
Pulmões. Os sintomas podem incluir falta de ar, especialmente quando você se exercita e uma tosse seca que não traz escarro ou muco.
Coração. Os problemas podem incluir dor torácica, ritmos cardíacos anormais e insuficiência cardíaca.
Rins. Os danos nos rins podem levar à hipertensão, dor de cabeça, convulsões e pouca orina.
Outros sintomas. Outros sintomas podem incluir olhos e boca secos, episódios súbitos de dor facial severa (neuralgia do trigémino) e impotência.

Mais de 95% das pessoas com esclerodermia têm o fenômeno de Raynaud e o espessamento da pele (também chamado de esclerodactilia quando os dedos estão envolvidos). Além disso, aqueles com esclerodermia limitada tendem a ter telangiectasias, uma coleção de vasos sanguíneos dilatados sob a pele (85% dos pacientes); Problemas digestivos envolvendo o esôfago (80%); e calcinose (50%), muitas vezes chamada síndrome CREST (calcinose, Raynaud, doença esofágica, esclerodactilia e telangiectasia). Alta pressão nos vasos sanguíneos ao redor do pulmão (uma condição grave chamada hipertensão pulmonar) se desenvolve em cerca de 15% das pessoas com esclerodermia limitada.

Além de ter o fenômeno de Raynaud e o espessamento da pele, pessoas com a forma difusa de esclerodermia podem ter sintomas digestivos envolvendo o esôfago (80%), sintomas articulares (70%), fraqueza muscular (50%), sintomas pulmonares (40%) e insuficiência cardíaca (30%).

Diagnóstico

O seu médico irá perguntar sobre os seus sintomas e examinará a sua pele, especialmente nos dedos das mãos, das mãos e do rosto. Se o seu médico suspeita de ter esclerodermia, ele ou ela pode querer fazer testes de sangue e urina. Ocasionalmente, uma biópsia de pele pode ser recomendada durante o qual uma pequena amostra de pele é removida e examinada em laboratório. Se a esclerodermia afeta órgãos internos, como o coração, pulmões ou órgãos digestivos, uma radiografia de tórax e outros testes podem ser necessários.

Duração esperada

A esclerodermia é uma doença crônica (duradoura). Embora os sintomas possam vir e acontecer ao longo do tempo, as várias formas dessa doença geralmente durarão toda a vida. O inchaço da pele que ocorre primeiro pode durar algumas semanas ou meses. Isto é seguido por um gradual espessamento da pele e outras alterações da pele. Na forma difusa da doença, os sintomas da pele tendem a atingir o pico dentro de três anos, depois estabilizam ou até melhoram. Se as alterações da pele ocorrem mais rapidamente, muitas vezes existe um risco maior de que os órgãos internos também estejam danificados. Em esclerodermia limitada, os sintomas da pele tendem a piorar muito devagar ao longo de um período de muitos anos.

Prevenção

Não há como prevenir esclerodermia.

Tratamento

Atualmente, não há tratamento para a esclerodermia que seja eficaz de forma confiável. Uma série de drogas foram testadas ou estão em desenvolvimento para o tratamento da esclerodermia. Entre os medicamentos mais comumente prescritos para esclerodermia estão:

Ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar) também diminui a atividade do sistema imunológico, e mostrou melhorar a função pulmonar ligeiramente quando usado juntamente com corticosteróides em pessoas com inflamação nos pulmões. Os riscos associados a esta medicação poderosa (incluindo infecção, sangramento da bexiga e aumento do risco de câncer) exigem que seu uso seja altamente seletivo e monitorado de perto.
Glucocorticóides pode ser usado para aliviar a inflamação da membrana que circunda o coração (pericardite), artrite e inflamação dos músculos (miosite). No entanto, essas drogas também podem ter sérios efeitos colaterais, incluindo a possibilidade de que elas possam aumentar a pressão arterial e piorar a função renal em pessoas com esclerodermia.
Antiinflamatórios não esteróides (AINEs) pode ser útil para inflamação articular e tendão.
D-penicilamina (Cuprimina) diminui a atividade do sistema imunológico e é pensado para interferir na produção de colágeno. Alguns estudos sugerem que a D-penicilamina pode reduzir o espessamento da pele e prevenir danos aos órgãos em alguns pacientes, mas sua taxa de sucesso geral não é alta. Também pode causar sérios efeitos colaterais que prejudicam os rins e células sanguíneas. Está sendo usado muito menos agora do que no passado para tratar a esclerodermia.
Diuréticos Encoraje o corpo a liberar o excesso de fluido como urina. Eles são usados para aliviar o inchaço das mãos e dos pés.
Omeprazole (Prilosec) ou medicamentos relacionados pode ser bastante eficaz para a azia relacionada à doença esofágica.
Bosentan (Tracleer) ou epoprostenol (Flolan) pode ser eficaz para hipertensão pulmonar. Essas drogas também podem melhorar os sintomas do fenômeno de Raynaud.
Inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA), tais como enalapril (Vasotec), lisinopril (Prinivil ou Zestril) ou Captopril (Capoten), pressão arterial mais baixa e pode proteger o rim em pessoas com esclerodermia.

São recomendados outros medicamentos imunossupressores, incluindo metotrexato ou micofenolato. Uma terapia experimental promissora para doença grave é a imunossupressão de alta dose com tratamento com células-tronco.

Muitos pacientes encontram alívio do fenômeno de Raynaud, limitando sua exposição ao frio e vestindo roupas quentes, especialmente luvas e meias. Outros acham que exercícios regulares, fisioterapia, massagem na pele e unguentos hidratantes ajudam os sintomas da pele. Se a pele seca se tornar ulcerada e infectada, podem ser necessários antibióticos.

Para casos mais graves, os medicamentos podem ser necessários. Estes incluem bloqueadores dos canais de cálcio, como amlodipina (Norvasc), nifedipina (Procardia, Adalat) ou diltiazem (Cardizem), hidralazina (Apresoline), prazosina (Minipress), losartan (Cozaar), sildenafil (Viagra) ou tadalafil (Cialis). Cada um desses medicamentos pode ter efeitos colaterais que limitam seu uso.

Como alternativa à medicação, alguns pacientes escolhem biofeedback ou injeções chamadas bloqueios nervosos. Estas injeções são administradas sob anestesia local perto do pescoço, axila ou mão e geralmente são feitas somente depois que outras abordagens não funcionaram. As injeções temporariamente ou permanentemente interrompem os sinais nervosos para os vasos sanguíneos. Ao remover os sinais nervosos que dizem a uma artéria para se contrair, as artérias podem dilatar e melhorar o fluxo sanguíneo.

Os pacientes também são convidados a não fumar e evitar drogas nas ruas e certos medicamentos prescritos, incluindo beta-bloqueadores, anfetaminas, cocaína e ergotamina (Gynergen e outras marcas).

Quando chamar um profissional

Ligue para o seu médico se você acha que está enfrentando episódios do fenômeno de Raynaud ou outros sintomas da esclerodermia, especialmente se você é uma mulher em idade fértil.

Prognóstico

Enquanto muitas pessoas com esclerodermia vivem vidas longas e cheias, a taxa de mortalidade é aumentada até oito vezes por doença difusa e duas vezes por doença limitada. Hipertensão pulmonar e doença da pele difusa são fatores de risco para um prognóstico ruim. No entanto, a longevidade nesta doença parece estar melhorando ao longo do tempo. Sua raridade e variabilidade tornam difícil prever com precisão o prognóstico em um indivíduo com esclerodermia.