Doença de Kawasaki

O que é isso?

A doença de Kawasaki é uma doença rara que tipicamente atinge crianças menores de 5 anos. Também é conhecida como doença ganglionar mucocutânea. A doença de Kawasaki é uma doença misteriosa de causa desconhecida, embora alguns cientistas suspeitem que a causa pode ser uma infecção (como um vírus ou uma toxina de uma bactéria.

A doença de Kawasaki foi identificada pela primeira vez entre crianças japonesas em 1967. Dentro de nove anos, a doença havia sido relatada em crianças americanas que vivem no Havaí. Embora os pesquisadores assumam que a doença de Kawasaki poderia ter sido causada por uma infecção que foi realizada entre o Japão e o Havaí, isso nunca foi confirmado. Evidências recentes sugerem que fatores herdados (genéticos) também podem ser importantes. Mas a causa da doença de Kawasaki continua sendo um mistério.

A doença de Kawasaki torna as crianças doentes provocando inflamação em muitas partes diferentes do corpo. No coração, esta inflamação pode assumir a forma de miocardite (inflamação do músculo cardíaco), pericardite (inflamação das membranas que cobrem o coração) ou valvulite (inflamação das válvulas cardíacas). A doença de Kawasaki pode causar um tipo de meningite (inflamação das membranas que cobrem o cérebro e a medula espinhal). Também pode causar inflamação na pele, olhos, pulmões, linfonodos, articulações e boca.

O problema mais perigoso relacionado à doença de Kawasaki é a ameaça de vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos), especialmente nas artérias médias do corpo. Esta vasculite pode ser especialmente perigosa quando danifica as artérias coronárias do coração, causando um alargamento anormal (dilatação) ou protuberância (aneurisma) nestes vasos. Em casos raros, os danos da artéria relacionados à doença de Kawasaki podem interferir significativamente com o suprimento de sangue do coração, mesmo no ponto de causar um ataque cardíaco em uma criança muito jovem.

Nos Estados Unidos e em outras nações industrializadas, a doença de Kawasaki é agora a causa mais comum de doença cardíaca adquirida em crianças. Na maioria das vezes, crianças com problemas cardíacos os têm no nascimento. A doença é bastante rara, afetando menos de 1 em 5000 crianças menores de 5 anos nos EUA. Setenta e cinco por cento a 80% dos casos são crianças menores de 5 anos de idade. Os meninos são afetados com mais freqüência do que as meninas.

Sintomas

Como não há teste disponível para confirmar que uma pessoa tem doença de Kawasaki, os médicos definem a condição pela combinação de problemas que ela produz. A pessoa típica com esta doença tem febre alta (geralmente 104 graus Fahrenheit ou acima) durante pelo menos cinco dias. Esta febre geralmente ocorre junto com pelo menos quatro dos seguintes sintomas adicionais:

Conjuntivite de ambos os olhos (olhos injetados no sangue)
Sintomas que envolvem a boca ou a garganta, incluindo vermelhidão e inflamação dos lábios ou da garganta, lábios rachados, lábios sangrentos ou uma língua de cor de morango
Sintomas que afetam as mãos ou os pés, incluindo inchaço, vermelhidão da pele nas palmas e solas ou descasque a pele na ponta dos dedos, dedos dos pés, palmas ou solas
Uma erupção cutânea, principalmente no tronco
Glândulas inchadas no pescoço

Pessoas com doença de Kawasaki podem ter outros sintomas que não fazem parte da definição da doença. Estes podem incluir:

Dor e inchaço das articulações
Diarréia
Vômito
Dor abdominal
Tosse
Dor de ouvido
Coriza
Irritabilidade
Convulsões
Fraqueza nos braços ou pernas
Fraqueza dos músculos faciais
Anormalidades do ritmo cardíaco
Sinais de insuficiência cardíaca

Diagnóstico

Como a doença de Kawasaki é rara nos EUA, os médicos irão querer verificar se há outras doenças mais comuns e causar sintomas similares.

Se o seu médico suspeita que seu filho tenha uma doença de Kawasaki, ele ou ela pode começar por perguntar-lhe sobre:

Medicamentos do seu filho, para excluir uma reação de drogas
Qualquer exposição recente a alguém com faringopia, para descartar a escarlatina, causada por uma infecção estreptocócica
Qualquer exposição recente a alguém com sarampo, para descartar o sarampo (especialmente se o seu filho não tiver sido imunizado contra esta doença)
Qualquer mordida de carrapato recente, pois a febre manchada de Rocky Mountain pode causar sintomas similares

Como parte do diagnóstico de doença de Kawasaki, seu médico pode precisar fazer exames de sangue e procedimentos de diagnóstico para verificar se há outras causas infecciosas ou não infecciosas dos sintomas da criança.

Uma vez que fica claro que a doença de Kawasaki é uma possibilidade, seu médico pode agendar um ecocardiograma, um teste indolor que usa ondas sonoras para delinear a estrutura do coração. Isso permite que o médico verifique se há dilatação ou aneurismas nas artérias coronárias. Em alguns casos, seu médico pode recomendar a angiografia coronária, um procedimento no qual o corante é injetado nas artérias que fornecem o coração para procurar evidências de aneurisma ou estreitamento típico da doença de Kawasaki.

O seu médico irá diagnosticar a doença de Kawasaki se o seu filho tiver sintomas que se enquadrem na definição da doença e se não houver outra explicação para estes sintomas. Os pesquisadores continuam a procurar um teste de diagnóstico simples e confiável para esta doença, mas, até agora, nenhum está disponível.

Duração esperada

A doença de Kawasaki dura várias semanas, progredindo através de três estágios diferentes:

Fase aguda – Esta é a parte mais intensa da doença, quando os sintomas são mais graves. Geralmente dura de uma a duas semanas.
Fase subaguda – Este estágio começa quando a febre da criança, erupção cutânea e os gânglios linfáticos inchados desaparecem. No entanto, a criança ainda se sente irritável, tem um mau apetite e uma leve vermelhidão no olho e pode desenvolver descascar a pele nos dedos das mãos e nos pés. Esta fase geralmente termina três a quatro semanas após a febre ter começado.
Estágio de convalescença – Esta etapa começa quando todos os sintomas clínicos desapareceram, mas os resultados de um exame de sangue chamado taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR), um indicador de que ainda há inflamação no corpo, permanecem anormais. Quando os resultados de ESR finalmente retornam ao normal, geralmente seis a oito semanas após a febre ter começado, o estágio convalescente termina.

Prevenção

Porque a causa da doença de Kawasaki é desconhecida, não há como evitar isso.

Tratamento

A doença de Kawasaki é tratada com uma dose única de globulina gama, administrada por via intravenosa (diretamente em uma veia), juntamente com a aspirina tomada por via oral. Gamma globulina é uma coleção purificada de proteínas e anticorpos de sangue doado. Não se sabe por que é eficaz contra esta doença. As injeções de gamma globulina podem ser repetidas ao longo de vários dias se a febre continuar.

Quanto mais cedo o tratamento com gamma globulina for iniciado, melhor funcionará. Por exemplo, as complicações da doença de Kawasaki, incluindo aneurismas da artéria coronária, podem ser prevenidas com tratamento precoce. Mas, se iniciado 10 ou mais dias após o início dos sintomas, o tratamento com a gama de globulina pode não impedir esses aneurismas.

Normalmente, os pais são avisados contra a adição de aspirina para as crianças porque pode desencadear a doença de Reye, uma desordem grave que pode danificar o cérebro eo fígado. No entanto, a aspirina é o melhor tratamento para a doença de Kawasaki. Assim, para crianças com esta condição, os benefícios superam o risco raro de doença de Reye. A criança geralmente continua a tomar aspirina por seis a oito semanas após os sintomas agudos da doença de Kawasaki diminuir.

Outros tratamentos, incluindo corticosteróides ou medicamentos imunossupressores, como etanercept ou infliximab, às vezes são recomendados se as injeções de globulina gama não forem efetivas. Um procedimento chamado plasmaferese pode ser recomendado para a doença de Kawasaki que não responde a outros tratamentos. Na plasmaférese, o sangue é removido, filtrado para remover proteínas (incluindo anticorpos) e depois retornado ao corpo.

Quando chamar um profissional

Ligue imediatamente ao seu médico se o seu filho tiver uma febre alta, com ou sem outros sintomas da doença de Kawasaki.

Prognóstico

Sem tratamento adequado, 20% a 25% das crianças com doença de Kawasaki desenvolvem anormalidades nas artérias coronárias. Com o tratamento, esta percentagem cai para 2% para 4%. O risco de morte é muito baixo, cerca de 3 em 1000, e muitas vezes é devido a complicações cardíacas. .

Até 25% das pessoas com doença de Kawasaki apresentam aneurismas coronários durante os primeiros três meses de doença. Os aneurismas geralmente desaparecem por conta própria no próximo ano ou dois.

No entanto, a doença arterial coronariana pode desenvolver-se mais tarde em artérias coronárias previamente inflamadas. Por estas razões, recomenda-se uma reavaliação periódica para todas as crianças que tiveram doença de Kawasaki.

As crianças que continuam a ter sintomas de doença cardíaca (como dor no peito) ou anormalidades coronárias durante a doença aguda geralmente requerem testes regulares, incluindo testes de estresse, ecocardiografia e, ocasionalmente, angiografia coronária. Se a saúde cardíaca se deteriorar devido ao dano nas artérias coronárias, a cirurgia pode ser necessária para corrigir o problema.