Doença de Behcet

O que é isso?

A síndrome de Behçet (bay-setz) é uma doença rara que causa inflamação de muitas partes do corpo. Estes incluem a pele da área genital, revestimento da boca, olho, sistema nervoso, articulações e vasos sanguíneos. Os problemas mais característicos incluem úlceras na boca e áreas genitais e inflamação ocular grave. Também é chamado síndrome de Behçet.

A causa exata da doença ainda não está clara. Mas pensa-se que a doença de Behçet envolve uma resposta auto-imune. Isso significa que o mecanismo de defesa do corpo começa a atacar seus próprios tecidos. Algo no ambiente pode desencadear essa resposta imune anormal em indivíduos suscetíveis. Fatores genéticos também podem desempenhar um papel.

Normalmente, os sintomas acendem repetidamente e depois melhoram. O tempo entre os ataques pode ser tão curto quanto alguns dias ou até anos. Em algumas pessoas com doença mais grave, os sintomas variam de intensidade, mas estão sempre presentes.

Os primeiros sintomas geralmente aparecem entre 20 e 30 anos.

Sintomas

Os sintomas são diferentes em cada pessoa. Eles variam de leve a grave.

As pessoas com doença de Behçet costumam ter dores dolorosas na boca que são bastante parecidas ou idênticas às aftas. Mas enquanto as aftas geralmente ocorrem uma de cada vez, as pessoas com doença de Behçet tendem a ter feridas múltiplas.

Mais da metade das pessoas com doença de Behçet tem feridas em torno dos órgãos genitais. Estas feridas parecem as feridas bucais.

A doença de Behçet pode causar erupções cutâneas, incluindo derrames semelhantes à acne na pele. Pode causar inflamação em torno dos folículos pilosos. Coágulos de sangue podem ocorrer, geralmente nas pernas. Eles podem causar dor e ternura.

Muitas pessoas com doença de Behçet têm dor nas articulações e inchaço, geralmente nos joelhos, tornozelos e pulsos. As articulações podem ser duras e duras por várias semanas de cada vez. Mas a doença geralmente não causa danos ou deformidades articulares a longo prazo.

Até três quartos das pessoas com doença de Behçet têm inflamação ocular. Especificamente, uma condição chamada uveíte geralmente aparece dentro de dois anos após os primeiros sintomas. No início, a uveíte pode causar visão turva. As erupções repetidas de uveíte podem levar à diminuição da visão ou mesmo à cegueira.

Em cerca de 10% dos casos, a doença de Behçet causa inflamação do cérebro e da medula espinhal. Os sintomas incluem febre, pescoço rígido, dor de cabeça e movimentos descoordenados.

Raramente, a doença de Behçet irá inflamar o trato intestinal. Isso pode causar diarréia, constipação, vômitos e dor estomacal.

Diagnóstico

Diagnosticar a doença de Behçet pode ser difícil. A doença é rara e seus sintomas podem ser semelhantes aos de outras doenças.

Certas características raras desta doença podem ser úteis no diagnóstico, como úlceras orais e genitais recorrentes, simultâneas e múltiplas. Além disso, a inflamação das artérias dos pulmões na doença de Behçet pode causar um aneurisma. Isso raramente ocorre em qualquer outra condição.

Alguns médicos testam a doença de Behçet pisando a pele com uma agulha. Isso é chamado de teste de pateria. Após um ou dois dias, pessoas com Behçet podem desenvolver um nódulo ou nódulo onde a agulha quebrou a pele.

Uma biópsia de pele também pode suportar o diagnóstico. Em uma biópsia, um pequeno pedaço de pele é removido para ser examinado em um laboratório.

Nenhum teste pode confirmar ou descartar a doença de Behçet com grande certeza. Para diagnosticar a doença, os médicos buscam os principais sintomas. Estes incluem feridas bucais recorrentes, feridas genitais, erupções cutâneas e inflamação ocular.

Duração esperada

A doença de Behçet pode ser uma condição crônica (duradoura). Os sintomas às vezes diminuem ao longo do tempo e desaparecem por vários anos.

Prevenção

Não há como prevenir a doença de Behçet.

Tratamento

A pesquisa quanto ao tratamento de uma condição tão rara quanto a doença de Behçet é difícil de realizar. Não foram realizados estudos amplos e definitivos. Portanto, é incerto quais opções de tratamento são as melhores. Em geral, o tratamento se concentra em aliviar os sintomas e depende de quais partes do corpo a doença afeta.

• Erupções cutâneas e feridas na boca e área genital:

  • Para doença leve – Corticosteróides (pomadas, cremes, enxaguamentos) aplicados à pele (tópico)

  • Para uma doença mais significativa ou se o tratamento tópico não for bem sucedido – colchicina, dapsona (DDS) ou talidomida (Thalomid)

  • Para doenças mais severas – Supressores imunitários, incluindo uma forma de pílula de corticosteróide, azatioprina (Imuran) ou metotrexato (Metotrexato LPF, Rheumatrex)

  • Para dor na boca – Agentes do tipo Novocaína. Uma mistura de Kaopectate, difenidramina (Benadryl) e lidocaína como enxaguamento bucal pode proporcionar alívio temporário.

• Artrite – Os medicamentos mais comumente prescritos são colchicina, antiinflamatórios não esteróides (AINEs), corticosteróides, hidroxicloroquina (Plaquenil), sulfasalazina (Azulfidina) e metotrexato

• Doença ocular – Corticosteróides (gotas, injeções ou pílulas), colchicina e imunossupressores (incluindo gotas ou pílulas de ciclosporina, ciclofosfamida e azatioprina)

Alguns estudos sugerem que o interferão (Betaseron e outros), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade), rituximab (Rituxan) ou apremilast (Otezla) podem melhorar a doença que não respondeu a outros tratamentos. Para uma doença grave que afeta muitas partes do corpo, podem ser prescritas combinações de medicamentos.

A cirurgia vascular pode ser necessária para aneurismas. Isto é particularmente verdadeiro se eles estão se expandindo e estão em risco de ruptura. Os diluentes de sangue geralmente são recomendados se os coágulos sanguíneos complicarem esta doença.

A terapia não medicamentosa para dor nas articulações, incluindo o exercício, é encorajada assim que os sintomas permitirem.

Quando chamar um profissional

Faça uma consulta com o seu médico se tiver feridas inexplicadas na boca ou outros sintomas da doença de Behçet.

Prognóstico

A maioria das pessoas com doença de Behçet é capaz de controlar seus sintomas e viver vidas normais. Se os primeiros sintomas não podem ser controlados com medicamentos, sintomas mais graves podem aparecer.