Dermatomiosite: o que é isso?

Visão geral

A dermatomiosite é uma doença inflamatória rara. Os sintomas comuns de dermatomiosite incluem uma erupção cutânea distinta, fraqueza muscular e miopatia inflamatória, ou músculos inflamados. É uma das únicas três miopatias inflamatórias conhecidas. Dermatomiosite pode afetar adultos e crianças. Não há cura para esta condição, mas os sintomas podem ser gerenciados.

Causas

A causa exata da dermatomiosite não é conhecida. No entanto, tem muitas semelhanças com uma doença auto-imune. Uma doença auto-imune ocorre quando as células que combatem a doença do seu corpo, chamadas de anticorpos, atacam suas células saudáveis. Ter um sistema imunológico comprometido também pode contribuir para a obtenção da doença. Por exemplo, ter uma infecção viral ou câncer pode comprometer seu sistema imunológico e levar ao desenvolvimento de dermatomiosite.

Fatores de risco

Qualquer um pode desenvolver dermatomiosite. No entanto, de acordo com a Clínica Mayo, é mais comum em adultos entre as idades de 40 e 60 e crianças entre as idades de 5 e 15. A doença afeta as mulheres com mais freqüência do que os homens.

Sintomas

Na maioria dos casos, o primeiro sintoma é uma erupção cutânea distintiva no rosto, pálpebras, tórax, áreas da cutícula das unhas, juntas, joelhos ou cotovelos. A erupção cutânea é irregular e geralmente uma cor azul-púrpura.

Você também pode ter fraqueza muscular que piora durante semanas ou meses. Essa fraqueza muscular geralmente começa em seu pescoço, braços ou quadris e pode ser sentida em ambos os lados do seu corpo.

Outros sintomas que você pode experimentar são:

• dor muscular
• sensibilidade muscular
• problemas de deglutição
• problemas pulmonares
• depósitos de cálcio duros debaixo da pele, que é principalmente visto em crianças
• fadiga
• perda de peso involuntária
• febre

Existe um subtipo de dermatomiosite que inclui a erupção cutânea, mas não a fraqueza muscular. Isto é conhecido como dermatomiosite amiopática.

Diagnóstico de dermatomiosite

O seu médico irá fazer-lhe perguntas sobre seus sintomas e histórico médico e realizar um exame físico. Dermatomiosite é uma doença muscular inflamatória mais fácil de diagnosticar por causa da erupção cutânea associada a ela.

O seu médico também pode pedir:

• uma ressonância magnética para procurar músculos anormais
• uma eletromiografia (EMG) para registrar impulsos elétricos que controlam seus músculos
• uma análise de sangue para verificar seus níveis de enzimas musculares e autoanticorpos, que são anticorpos que atacam células normais
• uma biópsia muscular para procurar inflamação e outros problemas associados à doença em uma amostra de tecido muscular
• uma biópsia de pele para procurar mudanças causadas pela doença em uma amostra de pele

Tratamento para dermatomiosite

Para a maioria das pessoas, não há cura para a dermatomiosite. O tratamento pode melhorar a condição de sua pele e fraqueza muscular. Os tratamentos disponíveis incluem medicação, fisioterapia e cirurgia.

Os medicamentos para corticosteróides, como a prednisona, são o método preferido de tratamento na maioria dos casos. Você pode levá-los pela boca ou aplicá-los à sua pele. Os corticosteróides diminuem a resposta do seu sistema imunológico, o que reduz o número de anticorpos causadores de inflamação.

Para algumas pessoas, especialmente crianças, os sintomas podem se resolver completamente após um curso de tratamento com corticosteróides. Isso é chamado de remissão. A remissão pode ser duradoura e às vezes até permanente.

Os corticosteróides, especialmente em doses elevadas, não devem ser usados ​​por longos períodos de tempo devido aos seus efeitos colaterais potenciais. O seu médico provavelmente irá começar com uma dose elevada e, em seguida, baixá-la gradualmente. Algumas pessoas podem eventualmente parar de tomar completamente os corticosteróides se seus sintomas se afastarem e ficar longe depois de parar a medicação.

Se os corticosteróides sozinhos não melhorarem seus sintomas, seu médico pode prescrever outros medicamentos para suprimir o sistema imunológico.

Os medicamentos que conservam corticosteróides são usados ​​para reduzir os efeitos colaterais dos corticosteróides. Podem ser utilizadas drogas como azatioprina e metotrexato se o seu caso for avançado ou se tiver alguma complicação de corticosteróides.

Imunoglobulina Intravenosa (IVIG)

Se você tem dermatomiosite, seu corpo está produzindo anticorpos que visam a pele e os músculos. A imunoglobulina intravenosa (IVIG) usa anticorpos saudáveis ​​para bloquear esses anticorpos. O IVIG consiste em uma mistura de anticorpos que foram coletados de milhares de pessoas saudáveis ​​que doaram seu sangue. Estes anticorpos são dados a você através de um IV.

Tratamentos adicionais

O seu médico pode sugerir tratamentos adicionais, tais como:

• Fisioterapia que melhora e preserva sua força muscular, além de prevenir a perda de tecido muscular
• uma medicação antimalárica, hidroxicloroquina, para uma erupção persistente
• cirurgia para remover depósitos de cálcio
• medicamentos para ajudar com a dor

Possível
complicações da dermatomiosite

A fraqueza muscular e os problemas da pele ligados à dermatomiosite podem causar uma série de problemas. Algumas complicações comuns são:

• úlceras na pele
• Úlceras gástricas
• dificuldade ao respirar
• infecções pulmonares
• problemas de deglutição
• desnutrição
• perda de peso

A dermatomiosite também pode estar associada a condições como:

• Fenômeno de Raynaud
• miocardite
• doença pulmonar intersticial
• outras doenças do tecido conjuntivo
• aumento do risco de desenvolver câncer

Outlook

Não há cura para dermatomiosite para a maioria das pessoas, mas seus sintomas podem ser tratados. Seu médico irá criar um plano de tratamento para você que o ajudará a gerenciar seus sintomas.