Arteritis de Takayasu

O que é isso?

A arterite de Takayasu é uma doença crônica (de longo prazo) em que as artérias se inflamam. Também é conhecida como a aortite de Takayasu, doença sem pulso e síndrome do arco aórtico. O nome vem do médico que primeiro relatou o problema em 1905, Dr. Mikito Takayasu.

Na maioria dos casos, a arterite de Takayasu visa a aorta e seus principais ramos, incluindo artérias no cérebro, braços e rins. A aorta é a principal artéria do corpo, que bombeia sangue rico em oxigênio do coração para o resto do corpo. Menos freqüentemente, a artéria pulmonar e as artérias coronárias também estão envolvidas. Este problema causa danos aos órgãos principais do corpo; Pulsos reduzidos ou ausentes nos braços e pernas; e sintomas de má circulação, como um braço ou perna fria ou fria, dores musculares com uso ou esforço, ou sintomas de acidente vascular cerebral se as artérias cerebrais forem estreitadas ou bloqueadas. Ao longo do tempo, a arterite de Takayasu pode causar cicatrização, estreitamento e balão anormal de vasos sanguíneos envolvidos. A doença pode ser fatal.

Embora a causa da arterite de Takayasu seja desconhecida, pode ser uma desordem auto-imune, o que significa que as defesas imunitárias atacam as próprias células do corpo em vez de protegê-las de invasores externos.

Na Ásia, a arterite de Takayasu é a principal causa de hipertensão arterial em adolescentes e adultos jovens. Na América do Norte e na Europa, no entanto, a arterite de Takayasu é uma doença muito rara que afeta apenas 2 ou 3 de cada 1 milhão de pessoas por ano. É 8 vezes mais comum em mulheres do que em machos. Embora 75 por cento das pessoas comecem a ter sintomas durante a adolescência, a idade média em que o problema é diagnosticado geralmente é muito mais tarde aos 29 anos. Isso ocorre porque os primeiros sintomas da arterite de Takayasu são mais gerais e comuns, como fadiga. Até 96 por cento das pessoas não são diagnosticadas até terem sintomas mais recentes e mais específicos.

Sintomas

Os sintomas da arterite de Takayasu variam dependendo do estágio da doença e das artérias afetadas. Os primeiros sintomas podem incluir febre, fadiga, falta de apetite, perda de peso, suores noturnos, dor nas articulações e dor torácica. Os sintomas posteriores geralmente estão relacionados ao estreitamento das artérias e à diminuição do fluxo sanguíneo para certos órgãos. Estes sintomas posteriores podem incluir:

Dor de cabeça, náuseas ou fadiga relacionadas à hipertensão arterial e insuficiência renal
Dor no peito, especialmente com esforço
Falta de ar e fadiga, resultante da insuficiência cardíaca congestiva
Desmaie, tonturas, alterações na visão, ataques isquêmicos transitórios (mini traços) ou um acidente vascular cerebral, resultantes de um fluxo sanguíneo fraco para o cérebro
Dores abdominais, náuseas e vômitos, resultantes de um fluxo sanguíneo fraco para o abdômen
Fraqueza muscular e dor nos braços ou pernas quando são movidos

Diagnóstico

Como a arterite de Takayasu é tão rara e porque os sintomas iniciais não são específicos, um médico pode não suspeitar que você tenha a doença até desenvolver sintomas de artérias estreitas. Isso pode ser meses, ou mesmo anos, após a doença ter começado.

As primeiras pistas que você pode ter a arterite de Takayasu podem ser a pressão arterial alta que não pode ser explicada por qualquer outra coisa, a dificuldade em obter uma medida da pressão arterial de um lado, uma diferença na leitura da pressão arterial entre os dois braços ou sintomas de circulação fraca – Todas estas são descobertas incomuns em uma pessoa mais nova.

Seu médico pode suspeitar que você tem a arterite de Takayasu se você tiver pelo menos três dos 6 critérios desenvolvidos pelo American College of Rheumatology para distingui-lo de outras formas de vasculite:

Sintomas com início aos 40 anos ou menos
Fraqueza muscular e dor quando você move seus braços ou pernas
Um pulso fraco na artéria braquial (maior artéria no braço)
Um som chamado sopro, o que indica fluxo sanguíneo turbulento, quando o seu médico ouve sua aorta ou sua artéria subclávia com um estetoscópio
Sinais de danos na aorta ou outras artérias em um teste chamado angiograma, que é uma série de raios X das artérias
Uma diferença de pelo menos 10 mm Hg (milímetros de mercúrio) na pressão arterial sistólica (o primeiro número na leitura da pressão arterial) nos braços direito e esquerdo

Para confirmar o diagnóstico, o seu médico irá rever os seus sintomas e antecedentes médicos, e examiná-lo, prestando especial atenção ao seu coração e vasos sanguíneos. Ele ou ela irá medir a pressão sanguínea em seus braços e pernas e verificar a força de pulsos em suas extremidades e pescoço. Para verificar se há brancos em vasos estreitos, seu médico usará um estetoscópio para ouvir áreas específicas de seu peito, pescoço e abdômen.

Após o exame físico, seu médico pode solicitar exames de sangue. Além disso, para identificar áreas onde as artérias estão danificadas, seu médico pode solicitar um ou mais dos seguintes estudos: angiografia padrão, angiografia por ressonância magnética (MRA), ultra-som Doppler, ressonância magnética padrão (MRI) ou tomografia computadorizada (TC).

Duração esperada

Quanto tempo dura a arterite de Takayasu varia. Em muitos casos, a doença ativa dura anos, causando inflamação contínua e danos contínuos aos vasos sanguíneos. Se os sintomas desaparecerem, por conta própria ou após o tratamento, eles podem retornar mais tarde. Os danos nas artérias podem ser permanentes. Mesmo quando a própria arterite de Takayasu não é mais ativa, as artérias estreitas podem continuar a prejudicar o fluxo sanguíneo para os órgãos.

Prevenção

Não há como prevenir a arterite de Takayasu.

Tratamento

Os médicos geralmente começam o tratamento para a arterite de Takayasu com medicamentos com glucocorticóides, como a prednisona. Se estes medicamentos por si só não funcionam bem, podem ser adicionados medicamentos imunossupressores mais fortes, incluindo metotrexato (Folex, Metotrexato e Rheumatrex), azatioprina (Imuran), micofenolato (CellCept), leflunomida (Arava) ou ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar). Estudos recentes sugerem que adalimumab injetável (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) ou tocilizumab (Actemra) podem ser úteis para controlar a inflamação vascular da arterite de Takayasu quando outros medicamentos falham. Medicamentos de pressão arterial também podem ser necessários para controlar a pressão arterial elevada.

Se a arterite de Takayasu causou estreitamento significativo de uma artéria, o segmento estreitado pode precisar ser ampliado ou reparado. Dependendo da artéria afetada, isso pode ser feito de uma das três maneiras:

Cirurgia tradicional (aberta)
Angioplastia percutânea de balão transluminal, em que um pequeno balão é inserido no vaso sanguíneo, depois inflado para dilatá-lo
Posicionamento percutâneo de um stent, no qual um dispositivo de malha pequena é colocado na artéria para manter o vaso sanguíneo aberto

Os segmentos inflamados das artérias podem tornar-se enfraquecidos, levando à formação de um aneurisma ou à expansão do vaso. Estes podem expandir ao longo do tempo e ruptura, um evento potencialmente fatal; portanto, testes para aneurisma (incluindo MRA) podem ser recomendados para pessoas com arterite de Takayasu, e se um aneurisma é grande ou em expansão, o reparo cirúrgico pode ser recomendado.

Quando chamar um profissional

Ligue para o seu médico se você desenvolver uma dor grave, frieza ou uma descoloração azul no braço ou perna, dor no caixa ou sintomas de acidente vascular cerebral.

Prognóstico

Os sintomas se resolvem em cerca de 60 por cento das pessoas com arterite de Takayasu quando são tratadas com glucocorticóides sozinhos. No entanto, os sintomas retornam em cerca de metade desses pacientes. Quando os sintomas retornam, o retratamento com uma combinação de glicocorticóides e outras drogas imunossupressoras tem uma taxa de sucesso de 40% a 80%. Mas, é comum que os sintomas retornem novamente. No geral, cerca de 80% a 90% das pessoas com arterite de Takayasu respondem a alguma forma de terapia médica.

Em geral, cerca de 85% das pessoas sobrevivem pelo menos 15 anos após o diagnóstico. Este número cai para 70 por cento para aqueles com pressão alta grave ou danos significativos na aorta.