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Anemia aplástica

Anemia aplástica

O que é isso?

A anemia aplástica é uma doença rara, potencialmente fatal, na qual a medula óssea não produz células sanguíneas suficientes. A medula óssea é a porção central dos ossos que é responsável por fazer:

  • Glóbulos vermelhos, que transportam oxigênio

  • Glóbulos brancos, que combatem a infecção

  • Plaquetas, que ajudam o coágulo no sangue

A medula óssea libera as células e as plaquetas na corrente sanguínea.

Uma contagem sanguínea completa (CBC) é um exame de sangue que mede o número de glóbulos vermelhos, células brancas e plaquetas que circulam na corrente sanguínea. Pessoas com anemia aplástica têm baixos níveis de todos os três tipos de células sanguíneas que são normalmente fabricados na medula óssea.

A anemia aplástica é um problema com as células da medula óssea chamadas células-tronco. As células-tronco são as “células-mãe” básicas que se desenvolvem nos três tipos de células sanguíneas. Na anemia aplástica, algo destrói as células-tronco ou modifica drasticamente o ambiente da medula óssea para que as células-tronco não possam desenvolver-se adequadamente. Vários fatores podem causar esse problema, incluindo:

  • Exposição à radiação (doença de radiação)

  • Quimioterapia

  • Toxinas ambientais (inseticidas, benzeno, mostarda de nitrogênio)

  • Muitos medicamentos diferentes, incluindo cloranfenicol (Chloromycetin), fenilbutazona (Butazolidin), sulfonamidas (Gantanol e outros), anticonvulsivantes, cimetidina (Tagamet) e outros

  • Certas infecções virais, incluindo hepatite B viral, parvovírus B19, HIV e mononucleose infecciosa (infecção viral de Epstein-Barr)

  • Doença auto-imune, onde o corpo ataca inadequadamente suas próprias células-tronco

Algumas pessoas são mais propensas a desenvolver anemia aplásica devido à sua maquiagem genética (herdada). A anemia de Fanconi é uma condição hereditária que causa anemia aplástica e também anormalidades físicas. Algumas mulheres desenvolvem uma forma leve de anemia aplástica durante a gravidez, mas tende a desaparecer após o parto. Em 50% a 65% dos pacientes com anemia aplástica, a causa da doença não é clara.

A anemia aplástica atinge entre seis e seis pessoas cada ano nos Estados Unidos e na Europa. A doença afeta um de cada 25.000 a 40.000 daqueles que são tratados com a medicação cloranfenicol (agora raramente usado nos Estados Unidos), mas é muito mais raro em pessoas tratadas com outras drogas.

Sintomas

Sintomas e sinais de anemia aplásica incluem:

  • Pele pálida

  • Fadiga

  • Fraqueza

  • Tontura

  • Lightheadedness

  • Pulso rápido

  • Sopro cardíaco

  • Hematomas e pequenas áreas de sangramento na pele

  • Hemorragia anormal das gengivas, nariz, vagina ou tracto gastrointestinal, ou sangue na urina

  • Infecções

Diagnóstico

O seu médico irá rever o seu histórico médico e pedir-lhe para descrever os seus sintomas. Outras questões podem incluir:

  • Você vive ou trabalha em uma área onde você está exposto a produtos químicos tóxicos ou radiação?

  • Quais medicamentos você toma?

  • Você já teve hepatite, mononucleose ou outra infecção viral?

  • Existe uma história familiar de anemia aplástica ou outras doenças do sangue?

Na ocasião, a presença de anemia aplástica pode ser anterior ao desenvolvimento de algumas formas de leucemia.

O seu médico irá examiná-lo para procurar os sinais de anemia aplástica. Isso será seguido de exames de sangue para medir os níveis de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. A anemia aplástica é suspeita quando os testes mostram que os níveis de todos os três tipos de células sanguíneas são extremamente baixos, mas as próprias células parecem normais. Um teste chamado de biópsia da medula óssea é necessário para confirmar o diagnóstico.

Durante uma biópsia da medula óssea, uma pequena amostra de medula óssea é tomada inserindo uma agulha no grande osso pélvico logo abaixo da cintura em ambos os lados da coluna vertebral. Esta amostra de medula óssea é examinada em laboratório. Um hematologista (médico especialista em distúrbios do sangue) geralmente irá confirmar o diagnóstico com base nos resultados dos achados da medula óssea e dos exames de sangue básicos.

Duração esperada

Quanto dura a anemia aplástica depende da sua causa, da gravidade da doença, da idade do paciente e da resposta à terapia. Por exemplo, a anemia aplástica muitas vezes é uma condição de curto prazo quando se desenvolve como resultado de certos tipos de exposição ao medicamento, gravidez, mononucleose infecciosa ou radiação de baixa dose. No entanto, muitas vezes é um problema de longo prazo quando a causa é desconhecida, ou quando se desenvolve como resultado de hepatite, certas toxinas (benzeno, solventes, inseticidas), certos medicamentos, radiação de alta dose ou doença auto-imune.

Prevenção

Você pode prevenir algumas formas de anemia aplástica, evitando a exposição a toxinas, radiações e medicamentos que podem causar a doença. Para evitar ser infectado com o vírus da hepatite B (que pode causar anemia aplástica), você pode obter a vacina contra hepatite B. O HIV e a hepatite B podem ser prevenidos praticando sexo seguro e não usando drogas intravenosas.

Algumas formas de anemia aplástica não podem ser prevenidas.

Tratamento

Como você é tratado por anemia aplástica depende da sua causa e gravidade. Se é uma condição de curto prazo relacionada a medicação, gravidez, radiação de baixa dose ou mononucleose infecciosa, então você provavelmente se recuperará sem tratamento. No entanto, os sintomas podem ser tratados. Por exemplo, episódios hemorrágicos podem ser tratados com transfusões de plaquetas e glóbulos vermelhos, enquanto as infecções podem ser tratadas com antibióticos. Mulheres com formas leves de anemia aplástica também podem receber anticoncepcionais orais para que seu fluxo menstrual mensal não seja excessivo.

Em casa, você precisará usar sabonetes anti-sépticos, barbear com máquinas de barbear elétricas em vez de lâminas para evitar sangramentos desnecessários de nicks e evitar participar de esportes de contato. Além disso, seu médico pode prescrever um amaciante de fezes para garantir que você não tenha movimentos intestinais difíceis, o que pode fazer você sangrar do seu reto.

Os dois principais tratamentos para a anemia aplástica que são graves e duradouros são o transplante de medula óssea e as terapias imunossupressoras.

A maioria dos tratamentos para anemia aplástica requer medicamentos que prejudicam gravemente a função normal do sistema imunológico. Isso coloca os pacientes em risco de infecções, muitas vezes incomuns. Estas infecções podem ocorrer antes que a medula óssea tenha tido a chance de se recuperar e antes dos tratamentos terem tido seu efeito. Assim, torna-se muito importante estar sob os cuidados de especialistas em distúrbios sanguíneos e, se necessário, especialistas em doenças infecciosas.

Um transplante de medula óssea é a terapia mais eficaz, mas a possibilidade de morrer do tratamento aumenta com a idade, por isso é ideal para crianças, adolescentes e adultos jovens. Além disso, o tratamento é mais seguro quando o paciente tem um irmão (irmão ou irmã) com um tipo similar de medula óssea e pode ser usado como doador. Apenas cerca de 30 por cento das pessoas que precisam do procedimento têm irmãos que podem ser doadores. Em alguns casos, um doador que é uma partida, mas não está relacionado ao paciente, será usado. No entanto, a taxa de complicações é maior quando o doador não é um irmão.

Alguns pacientes serão tratados com medicamentos imunossupressores em vez de transplante de medula óssea. Estes medicamentos incluem globulina anti-timócitos (timoglobulina), conhecida como ATG; globulina antimicócica (ALG); prednisona (Deltasone, Orasone, Meticorten) e ciclosporina (Neoral, Sandimmune, SangCya). A produção de células sangüíneas também pode ser estimulada com eritropoietina, fator estimulante de colônias de granulócitos (G-CSF), fator de estimulação de colônias de granulócitos e macrófagos (GM-CSF) ou outros medicamentos do fator de crescimento hematopoiético.

Quando chamar um profissional

Ligue imediatamente ao seu médico se notar hemorragias anormais na pele ou se desenvolver hemorragias nasais freqüentes, sangrando gengivas, fluxo menstrual intenso ou sangramento retal.

Prognóstico

A perspectiva da anemia aplástica depende da sua causa e gravidade, bem como a saúde e a idade do paciente. Os casos que são causados ​​por certos medicamentos, gravidez, radiação de baixa dose ou mononucleose infecciosa muitas vezes são de curto prazo, e quaisquer complicações (anemia, sangramento, aumento das infecções) geralmente podem ser tratadas. As mulheres que desenvolvem anemia aplástica durante a gravidez também podem ter problemas nas futuras gravidezes.

A anemia aplástica pode ser fatal quando é grave e duradoura. Entre 70% e 90% dos pacientes que recebem um transplante de medula óssea de um irmão sobrevivem. As taxas de sobrevivência são muito menores para pacientes tratados com um transplante de medula óssea de um doador não relacionado. Quando um transplante de medula óssea não é possível, cerca de 50% dos pacientes responderão bem à terapia imunossupressora sozinha. No entanto, os sobreviventes de longa duração que recebem terapia imunossupressora têm maior probabilidade de desenvolver câncer, especialmente leucemia aguda.

Pacientes com anemia aplástica grave e crônica que não respondem aos tratamentos disponíveis têm 80% de chances de morrer dentro de 18 a 24 meses.

As pessoas com anemia aplástica estão em maior risco médio de desenvolver leucemia.